전신성 홍반성 루푸스와 동반된 자가면역성 간염 2예
Two Cases of Autoimmnune Hepatitis Associated with Systemic Lupus Erythematosus
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초록
자가면역성 간염은 고감마글로불린혈증과 혈액내 자가항체를 가진 원인 불명의 만성 염증성 간 질환으로 15-25세의 젊은 여성, 45-60세의 폐경 전후 여성에서 흔하며, 동양인에게서는 HLA-DR4유전인자와 관련있는 것으로 알려져 있다.1 1950년대에 처음 기술되어, 그 후로 자가면역성 만성 활동성 간염으로 불려왔다.2 최근까지 간을 침범한 루푸스를 루푸스 간염(lupus hepatitis)으로, 루푸스와 비슷한 임상 증상을 보이는 만성 활동성 간염을 자가면역성 간염이라 불렀으나 사실상 구분하기 어려웠다. 자가면역성 간염과 루푸스의 진단 기준이 제시되면서 구분하기 어려웠던 루푸스 간염과 자가면역성 간염은 각각 독립된 질환으로 분류되기 시작했다. 루푸스 환자에서 루푸스 간염이 아닌 자가면역성 간염이 동반되는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다.3-5 저자들은 루푸스와 동반된 자가면역성 간염 2예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Abstract
Autoimmune hepatitis (AIH) is a chronic necroinflammatory liver disease of unknown cause associated with circulating autoantibodies and high serum globulin level. Systemic lupus erythematosus (SLE) is a disease of unknown etiology in which tissues and cells are damaged by pathogenic autoantibodies and immune complex, affecting multiple organs including the liver, kidney, and CNS. The difference between the hepatic involvement of SLE and autoimmune hepatitis has not been clearly defined in the past due to similarities in clinical and biochemical features. A scoring system for the diagnosis of AIH has been established, and AIH and SLE- associated hepatitis have been defined as two different entities, although both have the same autoimmune features such as polyarthralgia, hypergammaglobulinemia and circulating autoantibodies. AIH has been considered to occur infrequently in SLE. We report two cases of AIH which simultaneously satisfied the criteria of SLE.(Korean J Hepatol 2003;9:231-235)