원발성 쇼그렌 증후군과 동반된 자가 면역성 간염 1예
A Case of Auto-immune Hepatitis Associated with Primary Sj？ren's Syndrome
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초록
자가 면역성 간염은 1950년 Waldenström에 의해 처음 기술되었으며 뚜렷한 이유 없이 지속적인 간세포 손상을 보이는 질환으로 임상적으로는 여성에 호발하며, 자가 항체 출현, 고감마글로불린혈증, 면역억제 치료에 대한 좋은 반응, 조직학적으로는 문맥 및 문맥주위 간염을 특징으로 한다.1 국내에서도 자가 면역성 간염은 적지 않게 진단되고 있으며 최근 진단되는 비율이 늘고 있어 이 질환에 대한 관심이 요구되고 있다. 국내 환자들의 임상양상도 외국의 보고와 크게 다르지 않으며 54.5%의 환자가 면역 억제제 치료에 완전 반응을 보여 non-B, non-C 만성 간질환의 감별진단에 있어 중요하게 고려되어야 한다. 원발성 쇼그렌 증후군은 타액선과 누액선의 림프구 침윤을 보이는 전신성면역 질환으로 그 외에 피부, 폐, 신경, 콩팥을 침범하기도 하며, 간을 침범하는 경우에는 원발성 담즙성 간경변증을 일으킬 수 있다.2-7 국내에서는 1990년 원발성 쇼그렌 증후군이 동반된 원발성 담즙성 간경변증 1예8가 처음으로 보고되었고, 이후 여러 차례 보고되었으나 자가 면역성 간염과 동반된 예는 2예9,10에 불과 하였다. 이에 저자들은 특징적인 임상소견, 타액선 스캔, 자가 항체 반응, Schirmer’s test 등으로 원발성 쇼그렌 증후군을 진단하였고, 임상소견과 초음파 유도 간 조직 생검 소견으로 자가 면역성 간염을 진단한 환자 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Abstract
Auto-immune hepatitis is a chronic necroinflammatory liver disorder that is characterized by hypergammaglobulinemia, auto-antibodies in serum, and, on histological examination, the presence of periportal hepatitis. Although it can be associated with a number of other auto-immune diseases, Sjögren’s syndrome is rarely associated with auto-immune hepatitis. We herein report an unusual case of auto-immune hepatitis associated with primary Sjögren’s syndrome. A 39-year-old woman was admitted to our hospital due to jaundice. Laboratory data showed negative viral hepatitis marker, increased serum IgG level, positive anti- nuclear antibody, and an increased rheumatoid factor titer. The patient had no history of taking medications and alcohol. Based on characteristic clinical features, liver biopsy findings, positive Schirmer’s test, and salivary scintigraph, she was diagnosed as having auto-immune hepatitis and Sjögren’s syndrome. The patient achieved complete remission with steroid monotherapy.(Korean J Hepatol 2003;9:25-30)