후부다형각막이상증의 공초점주사현미경소견
Confocal Microscopic Findings in Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy
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초록
목적: 공초점주사현미경을 이용하여 후부다형각막이상증(posterior polymorphous corneal dystrophy, PPMD) 환자에서 관찰되는 각막조직의 특징에 관하여 알아보고자 한다. 증례요약: 3명의 PPMD환자를 대상으로 공초점주사현미경을 사용하여 각막조직의 공통적인 형태학적 특성을 비교 관찰하였다. 공초점주사현미경 상 3명의 환자 모두에서 각막상피층에서는 정상적인 표층세포 및 날개세포가 관찰되었고, 보우만층과 각막기질의 전반부에서는 정상의 소견을 나타내었다. 증례 1에서는 과반사를 보이는 내피세포 핵이 부분적으로 관찰되었으며, 각막내피세포층은 불규칙한 형태를 보였고, 분화구 형상을 보이는 꺼져있는 병변 및 저음영의 수포성 병변이 발견되었다. 증례 2의 경우는 곡선으로 이루어진여러 개의 세포 부종이 밴드 형태를 보였으며, 저음영을 보이는 수포성 병변도 국소적으로 관찰되었다. 각막내피세포층은 다면성과다형성의 불규칙적인 형태를 보였으며, 분화구 형상의 꺼져있는 병변과 과반사의 선형 병변이 관찰되었다. 증례 3은 각막내피세포층인접 부위에서, 곡선으로 이루어진 여러 개의 세포들이 밴드 형태를 보였으며, 국소적으로 저음영의 수포도 관찰되었다. 각막내피세포층은 불규칙한 형태를 보였고, 분화구 형상을 보이는 꺼져있는 병변과 구타타가 관찰되었다. 결론: PPMD에서 공초점주사현미경으로 이용하면, 각막내피의 다면성과 다형성을 관찰할 수 있고, 분화구 형상의 꺼져있는 각막내피세포층, 수포 또는 밴드 형태의 병변, 과반사를 보이는 내피세포 핵 및 구타타의 소견들을 관찰할 수 있다.
Abstract
Purpose: To analyze the features of corneal tissue in patients with posterior polymorphous corneal dystrophy (PPMD) using in vivo confocal microscopy (IVCM). Case summary: Three patients with clinically diagnosed PPMD were examined using IVCM. Cross-sectioned corneal images of the corneal epithelium, Bowman’s layer, stromal layer, Descemet’s membrane, and endothelium were evaluated. IVCM demonstrated a depressed crater-like lesion, hyper-dense streak-like lesion, and surface irregularity of the corneal endothelium. Endothelial hypo-reflective vesicular and band-like lesions were also found. Pleomorphism and polymegathism were present with guttae and hyper-reflective endothelial nuclei. Conclusions: IVCM is a non-invasive and effective tool to diagnose PPMD.
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