후부다형각막변성증과 출생 시 겸자 분만 손상에 의한 데스메막 파열이 동반된 증례보고 1예
Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy (PPCD) Combined with Traumatic Descemet’s Membrane Fold
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초록
목적: 후부 다형 각막변성증(posterior polymorphous corneal dystrophy, PPCD) 환자에서 출생 시 겸자 분만에 의한 데스메막 손상이 혼재되어 있는 72세 여자 환자의 증례를 보고하는 바이다. 증례요약: 72세 여자 환자가 우안의 안구불편감으로 본원에 내원하였다. 환자에 따르면 출생 시 병원에 가지 않고 산파로부터 겸자분만으로 태어났다고 하며 그 외 외상의 병력이나 감염, 또는 염증의 과거력이 없었고 선천적 질환 또는 출생 시 합병증 과거력은 없었다. 내원 당시 최대 교정 시력 우안, 좌안 모두 1.0 측정되었다. 시행한 세극등검사상 우안 상이측 부위에 전형적인 외상성 데스메막손상이 세로로 길게 위치해 있었다. 또한 하측 중앙에 가로로 위치한 tram-track line appearance 소견이 관찰되었다. 이러한 각막소견은 우안에 편측성으로 나타났다. 양안의 내피세포수는 우안 945 cells/mm2, 좌안 2481 cells/mm2로 측정되었다. 진단 이후 매1년마다 정기적인 경과관찰을 하였으며 약 11년간의 경과관찰 기간 동안 내피세포수 측정 시 우안 901 cells/mm2, 좌안 2481cells/mm2로 큰 변화소견을 나타내지 않았다. 또한 각막 이상에 의한 시력 감소 소견은 보이지 않았으며 세극등검사 시 병변은 진행하는 양상을 보이지 않았다. 결론: 후부 다형 각막변성증(PPCD)과 외상에 의한 데스메막 손상이 혼재되어 내피세포 감소를 보인 1예로서 특별한 치료가 요구되지않았으며 질병은 장기적 경과관찰 시 악화되거나 진행하는 양상을 보이지 않았다.
Abstract
Purpose: To present a case of a 72-year-old woman with posterior polymorphous corneal dystrophy (PPCD) combined with traumaticDescemet’s membrane fold due to forceps injury in Birth. Case summary: A 72-year-old woman without significant ocular history presented complaining of ocular discomfort in her righteye. She had a history of birth that required forceps delivery and poor vision in the right eye since childhood. The rest of perinatalophthalmic history was unremarkable (no past ophthalmic or family history). The best corrected visual acuity was 20/20 in botheyes. Slit-lamp biomicroscopy showed distinctive, vertical, semitranslucent Descemet’s membrane breaks situated on the superiortemporal side of the posterior surface of the cornea in her right eye. Also, a horizontal, tram-track line appearance of posteriorcornea surface was detected at middle and inferior side of cornea. The fellow eye was normal. The endothelial cell densitieswere 945 cells/mm2 and 2481 cells/mm2 in right and left eyes, respectively. After 11 years later, (routine follow up exams every 1year), the endothelial cell densities were 901 cells/mm2 and 2481 cells/mm2 in right and left eyes, respectively, which meansthere were no significant changes of endothelial densities in both eyes. Conclusions: We report a case of a patient with posterior polymorphous corneal dystrophy (PPCD) combined with traumaticDescemet’s membrane fold due to forceps injury in Birth. The disease does not seem to progress or aggravated in long term followup and no specific treatment was required.
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