중증도에 따른 아벨리노 각막이상증의 공초점주사현미경 소견
Confocal Microscopic Findings of Avellino Corneal Dystrophy According to Disease Severity
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목적: 공초점주사현미경을 이용하여, 중증도에 따른 아벨리노 각막이상증의 특징을 분석하고 이를 객관화할 수 있는 방법을 알아보고자한다. 대상과 방법: 임상적으로 아벨리노 각막이상증으로 진단받고 경과 관찰 중인 18명 36안을 대상으로, 공초점주사현미경을 이용하여 각막조직을 분석하였다. 아벨리노 각막이상증을 질환의 중증도 별로 분석하기 위하여, 대상 환자를 시력 및 각막 침착물의 정도에 따라경증, 중등도, 중증으로 분류하였다. 결과: 전체 아벨리노 각막이상증 36안 중 경증은 14안, 중등도는 15안 그리고 중증은 7안이었다. 경증 아벨리노 각막이상증의 경우과반사의 침착물이 각막 앞쪽 기질에 집중적으로 관찰되었다. 질환이 진행함에 따라 과반사의 침착물이 각막 기질의 깊은 부분과 각막상피에서도 발견되었고, 침착물의 범위 또한 넓게 관찰되었으며, 침착물이 서로 응집되어 기질 혼탁의 모습을 나타내었다. Z-scanoptical pachymeter 상 침착물의 범위는 경증 아벨리노 각막이상증 군에서 평균 111.14 ± 30.95 um, 중등도 군에서는 157.47 ± 25.00 um,그리고 중증 군에서는 193.42 ± 52.23 um로 측정되어, 세 군 간에 임상적으로 유의한 차이를 나타내었다(p<0.05). 결론: 아벨리노 각막이상증에서의 각막 침착물은 각막 기질세포에서 기원되며, 각막상피층에서 각막기질층까지 분포한다. 공초점주사현미경을 이용한 침착물 범위의 수치화는, 향후 아벨리노 각막이상증 환자의 질환 중증도를 객관화하는 데 도움이 될 것으로 판단된다.
Abstract
Purpose: In this study we analyzed and objectified the characteristics of the Avellino corneal dystrophy patients consideringdisease severity using in vivo confocal microscopy (IVCM). Methods: Each corneal layer of 36 eyes in 18 patients with Avellino corneal dystrophy was examined using IVCM(ConfoScan 4.0, NIDEK, Co. Ltd., Albignasego, Italy). Patients were classified into 3 groups based on disease severity(mild, moderate, or severe). Results: In the mild group, hyper-reflective granular deposits without dark shadows were observed in the anterior stroma. As the disease progressed, corneal deposits were also found at the posterior stroma and epithelium, and clusters of hyper-reflective corneal deposits resembling stromal opacity were noted. The range of corneal deposits measured usingZ-scan optical pachymeter was 111.14 ± 30.95 um in the mild group, 157.47 ± 25.00 um in the moderate group, and 193.42± 52.23 um in the severe group (p < 0.05). Conclusions: The origin of the corneal deposits in Avellino corneal dystrophy may be related to corneal stromal cells anddistributed from the corneal epithelial layer to the stromal layer. IVCM might be useful for the standardization of disease severityby digitalizing the range of deposits.
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