특발성 후복막강 섬유화증으로 발현한 전신홍반루푸스 1예
Systemic Lupus Erythematosus Presenting with Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis
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초록
후복막강 섬유화증은 후복막강 내의 구조물 및 연부조직에서 비정상적인 염증성 섬유화가 진행되는 질환으로, 1905년에 처음으로 프랑스 비뇨기과의사인 Albaran이 기술하였고, 1948년에 Ormond에 의해 두 증례가 영문으로 처음으로 보고되면서 독립된 질환으로 분류되었다[1]. 후복막강의 연부조직에서 비특이적인 염증성 섬유화가 진행되는 질환으로 주로 신장보다 아래 위치하는 복부대동맥이나 장골동맥 근처에서 발현되며, 인접 기관인 요관, 하대정맥 등을 침범하여 종양 효과로 인한 압박증후군의 증상을 나타낸다[2].
Abstract
Retroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare inflammatory fibrotic condition affecting the peri-aortic retroperitoneum in which fibrosis of the surrounding tissue can encase the ureters, resulting in obstructive uropathy. RPF is generally idiopathic in nature, but may also arise in response to other conditions, such as malignancies, infections, surgery, radiotherapy, or drugs. Idiopathic RPF is commonly seen in association with various autoimmune diseases, such as autoimmune thyroiditis, autoimmune pancreatitis, rheumatoid arthritis, and systemic lupus erythematosus (SLE). Here, we describe the first case of RPF in Korea. A 44-year-old man with SLE presenting with pain in both flanks due to RPF is discussed, along with a review of the relevant literature.
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