Budd-Chiari 증후군의 치료로서 경피적 경혈관 풍선성형술의 유용성
The Usefullness of Percutaneous Transluminal Balloon Angioplasty in the Management of Budd-Chiari Syndrome
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초록
목적 : Budd-Chiari 증후군은 여러 가지 원인으로 인한 간정맥 또는 하대정맥의 간 기시부에 발생한 협착으로 생기는 드문 질환으로 동양인에게는 막성폐쇄가 가장 흔한 원인으로 알려져 있다. Budd-Chiari 증후군의 치료로 수술, 혈관성형술 등 여러 가지 치료가 시도되고 있고, 최근에는 경피적 경혈관 풍선성형술이 많은 국가에서 성공적으로 시술되어지고 있다. 이에 Budd-Chiari 증후군의 치료로서 경피적 경혈관 풍선성형술을 시행하여 좋은 성적을 경험하였기에 보고하는 바이다. 대상과 방법 : Budd-Chiari 증후군으로 진단된 12예를 대상으로 하여 임상상, 검사실 검사, 방사선 검사, 간조직 검사에 의해 원인 및 임상양상을 분석하였고 치료로서 8예에서 경피적 경혈관 풍선성형술을 시행하여 도플러 초음파로 추적관찰하였다. 결과 : 대상환자 12예 중 남자는 7예였고 여자는 5예였으며 진단시 평균나이는 50.3세로 37세에서 67세까지 분포하였다. 주요 임상상으로는 흉부 또는 복부 표재성 정맥 확장이 6예, 식도정맥류가 6예, 위정맥류가 2예, 복수 또는 복부팽만이 3예, 복통이 4예, 간비대가 4예, 비장비대가 3예, 혈변 또는 토혈이 2예, 황달이 2예, 그리고 하지부종이 2예였다. 간경변증이 동반된 경우가 8예로 B형 간염 바이러스 감염은 1예에서 볼 수 있었으나 C형 간염 바이러스 감염이나 심한 음주력의 환자는 없었으며, 각각 환자들의 Child-Pugh 등급이 A인 경우가 4예, B인 경우가 4예였고 C인 경우는 없었다. 한편 간경변증 환자 중 간세포암이 동반된 경우는 4예였다. 원인으로는 11예에서 막성폐쇄가, 1예에서 C 단백질 감소증으로 진단되었고, 막성페쇄의 주 폐쇄 부위는 8예에서 하대정맥이, 4예에서 간정맥이었다. 치료로 경피적 경혈관 풍선성형술을 8예에서 성공적으로 실시하여 합병증없이 폐쇄 부위의 혈류 재소통을 보였으며 시술후 12개월에서 40개월 동안 추적관찰하여 대부분에서 재협착이 관찰되지 않았다. 결론 : Budd- Chiari 증후군은 원인을 알 수 없는 만성 간질환 또는 간경변증 환자에서 한번쯤 그 가능성을 고려해야 하며 본 증례들의 발생 원인은 대부분 다른 보고에서와 마찬가지로 막성폐쇄에 의한 것이었다. 막성폐쇄에 의한 경우에 치료로 경피적 경혈관 풍선성형술이 유익한 것으로 생각된다. 색인단어 : Budd-Chiari 증후군, 경피적 경혈관 풍선성형술
Abstract
Background/Aims: Membranous obstruction is the most common cause of Budd-Chiari syndrome in Orientals. Recently, percutaneous transluminal balloon angioplasty (PTBA) has been successfully applied as a treatment of membranous obstruction. We evaluated etiologies and clinical manifestations in our cases and the usefulness of PTBA. Methods: Twelve cases of Budd-Chiari syndrome were analyzed. Results: 50.3 years was the average age of the cases (ranging from 37 to 67 years). Major symptoms or signs were superficial collateral vessels on the chest or the abdomen in 6 cases, ascites in 3, abdominal pain in 4, hepatomegaly in 4, splenomegaly in 3, melena or hematemesis in 2, and leg edema in 2. Upper gastrointestinal endoscopy showed esophageal varices in 6 cases and two of these 6 cases had gastric varices. Of 8 cases with liver cirrhosis, 4 were classified as Child-Pugh class A and 4 as B. Four patients with cirrhosis had concurrent hepatocellular carcinoma including 1 patient who was HBs Ag positive. Etiologies were membranous obstruction in 11 cases and protein C deficiency in 1 case. The main site of obstruction was IVC in 8 and hepatic vein in 4. PTBA was successfully performed in 8 cases of membranous obstruction. During the mean follow-up period of 27.6 months (12-40 months), there were no reobstructions except in 2 cases. Conclusions: The most common cause of Budd-Chiari syndrome in our cases was membranous obstruction of IVC. Percutaneous transluminal balloon angioplasty is a very useful treatment method.(Korean J Hepatol 2002; 8:179-188)