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논문KCI 등재

복부전산화단층촬영에서 악성림프종 유사 소견을 보인 골수섬유증 2예: 광범위한 림프절병을 동반한 전신성홍반성낭창 연관성 자가면역성골수섬유증 및 비장내 국소성 골수외조혈을 보인 만성원발성골수섬유증

Two Cases of Myelofibrosis Mimicking Malignant Lymphoma in Computed Tomography of Abdomen

김영기|이고은|이진경|김선형|조윤정|류숙원|이경아
대한진단검사의학회 (Korean Society For Laboratory Medicine)|2004.12|Annals of Laboratory Medicine|제24권 제6호|pp. 352-357

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주제분류병리학

초록

골수섬유증은 섬유아세포의 자극에 의해 초래된 일종의 형태학적 결과이며 효과적인 치료를 위해서는 골수섬유증을 유발한 원인을 파악하는 것이 필수적이다. 골수섬유증의 원인이 일차성 CIMF인지 림프종과 같은 혈액종양에 의하여 이차적으로 유발된 것인지또는 SLE 등의 질병과 연관되어 발생할 수 있는 자가면역성골수섬유증인지를 진단하는 것은 환자의 치료 방침 및 예후를 결정하는데 있어서 매우 중요하기 때문이다. 즉, 양호한 예후를 보이며스테로이드 치료에 반응하는 자가면역성골수섬유증은 적절한 화학요법을 사용해야 하는 악성 골수섬유증과는 반드시 감별해야 한다.이러한 질병에 대한 확진은 말초혈액도말과 골수생검 소견 및 임상소견을 종합하여 이루어지는 통합적인 과정이므로 특히 림프종유사 임상양상 및 방사선학적 소견을 보이는 골수섬유증 환자에있어서 진단에 필요한 수준에서의 다른 검사소견에 대한 이해는필수적일 것으로 생각된다. 저자들은 전산화단층촬영 소견상 비장내 림프종 침범과 유사한 형태의 골수외조혈을 보인 CIMF 1예와광범위한 림프절병을 보인 SLE 연관성 자가면역성골수섬유증 증례를 통하여 골수섬유증 진단시 고려해야 할 임상양상 및 검사정보의 중요성에 대하여 고찰하였다.

Abstract

Myelofibrosis results from stimulation of bone marrow stromal fibroblasts by fibrogenic cytokines elaborated by neoplastic or reactive cells in the marrow. Chronic idiopathic myelofibrosis should be differentiated from secondary myelofibrosis resulting from bone marrow involvement of malignant lymphoma because these diseases have different therapeutic strategies. Myelofibrosis in systemic lupus erythematosus is an uncommon but well-recognized complication, and identifying an autoimmune myelofibrosis is important in diagnosing this benign cause of myelofibrosis. We report two cases of myelofibrosis presenting the clinical and radiologic findings that mimicked malignant lymphoma -a case of autoimmune myelofibrosis associated with systemic lupus erythematosus showing extensive lymphadenopathy and a case of chronic idiopathic myelofibrosis with focal intrasplenic extramedullary hematopoiesis- and discuss the importance of the clinical information and radiologic findings for the pathologic diagnosis of myelofibrosis. (Korean J Lab Med 2004; 24: 352-7)

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