흉선 유암종을 동반한 제1형 다발성 내분비 선종증 1예
A case of multiple endocrine neoplasia type 1 with thymic carcinoid tumor
0
조회
0
다운로드
2
인용
0
참고문헌
키워드
초록
제1형 다발성 내분비 선종증에서 흉선 유암종의 유병율은 높지 않으나 발현이 되었을 경우 사망률과 관계 되어진다는 점에서 그 의의가 높아지고 있다. 저자들은 고혈당으로 내원한 환자에서 호르몬 검사, 방사선 검사 및 내시경 검사를 통해 부갑상선 증식증, 췌장소도의 비기능성 종양, 프로락틴 분비 뇌하수체 선종, 양측 부신의 비기능성 종괴, 흉선종 및 십이지장의 유암종을 발견하여 제1형 다발성 내분비 선종증을 진단할 수 있었고, 흉선 절제술을 통해 흉선 유암종을 진단한뒤 현재 치료 중이며 가족에 대한 선별 검사를 통해 환자의 형제에서도 흉선종 및 부갑상선 증식증, 고가스트린 혈증이 동반된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Abstract
Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) is an autosomal dominant tumor syndrome. Thymic carcinoid tumors in MEN1 are not common and their natural history is little known. But development of thymic carcinoid tumors is important because in 1993, they were identified as a frequent case of death. There has not been a report of case in Korea so far. We encountered a case of thymic carcinoid in MEN1. A 42 year old man was referred presenting with diabetes of 12 years duration. Abnormal findings in his blood chemistry were hypercalcemia and hyperprolactinemia. 99mTc- sestamibi scintigraphy showed parathyroid adenoma and hyperplasia. Sella MRI showed pituitary macroadenoma. Abnormal CT scan demonstrated multiple pancreas islet cell tumors, bilateral adrenal tumor and thymoma. Subtotal parathyroidectomy with thymectomy was perfomed and thymic carcinoid was confirmed. This is the first report of thymic carcinoid with MEN1 in Korea
참고문헌 (20)
- "Endocrine adenomatosis and peptic ulcer in a large kindred", 35, pp.205~212 (1963)
- "Multiple endocrine neoplasia type 1:clinical and genetic topics", 129, pp.484~494 (1998)
- "Mediastinal endocrine neoplasm in patients with multiple endocrine adenomatosis:a previously unrecognized association", 29, pp.1075~1083 (1972)
- "Cause of death in multiple endocrine neoplasia type 1", 128, pp.683~690 (1993)
- "The natural history of multiple endocrine neoplasia type I:highly uncommon or highly unrecognized", 126, pp.935~952 (1991)
- "Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2", 86, pp.5658~5671 (2001)
- "Thymic carcinoids in multiple endocrine neoplasia type 1", 228, pp.99~105 (1998)
- "Clinicopathologic studies of thymic carcinoids in multiple endocrine neoplasia type 1", 76, pp.21~29 (1997)
- "한국인에서 제 1형 다발성 내분비선종증의 임상 양상", 11, pp.163~172 (1996)
- "제1형 다발성 내분비선종 1예", 12, pp.111~119 (1997)
- "이차성 무월경과 골다공증으로 발현된 제 1형 다발성내분비선종증 1예", 13, pp.684~689 (1998)
- "수양성 설사로 발현된 다발성 내분비 선종증 1예", 16, pp.231~237 (2001)
- "졸링거-엘리슨 증후군과 동반된 다발성 내분비종 1형 1예", 39, pp.50~54 (2002)
- "복합내분비샘신생물 제 1형 환자에게서 다양한 호르몬 발현을 보이는 다발성 이자샘세포종양 1예보고", 36, pp.184~186 (2002)
- "Familial multiple endocrine neoplasia, type I, in identical twins", 34, pp.369~371 (2003)
- "Multiple endocrine neoplasia type 1:new clinical and basic findings", 12, pp.173~178 (2001)
- "Prospective study of thymic carcinoids in patients with multiple endocrine neoplasia type 1", 88, pp.1066~1081 (2003)
- "related to carcinoid tumor clinicopathologic study of 8 cases", pp.1061~1074 (1972)
- "Predictive testing for multiple endocrine neoplasia type I using DNA polymorphisms", 89, pp.1344~1349 (1992)
- "Allelic deletions on chromosome 11q13 in multiple endocrine neoplasia type-I-associated sporadic gastrinomas and pancreatic endocrine tumors", 57, pp.2238~2243 (1997)