칼시토닌 분비 췌장 내분비 종양을 동반한 다발내분비샘종양 1형 1예
A Case of a Calcitonin-Secreting Pancreatic Endocrine Tumor in a Pateint with Multiple Endocrine Neoplasia Type 1
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다발내분비샘종양 1형과 동반된 칼시토닌 분비 췌장 내분비 종양은 이전에 보고된 적이 없다. 칼시토닌 분비 췌장내분비 종양은 악성이 많고 불량한 예후를 보이므로 조기진단과 치료가 필요하다. 갑상선 수질암이 없으나 칼시토닌이증가되어 있을 경우 칼시토닌 분비 췌장 내분비 종양의 가능성을 고려해 볼 필요가 있다. 저자들은 유방암 수술을 위해 입원한 환자에서 시행한 호르몬 검사, 방사선 검사에서뇌하수체선종, 갑상선 유두암, 부갑상선 기능항진증, 흉선유암종, 칼시토닌 분비 췌장 내분비 종양, 부신수질선종, 우측 침습성 유관암, 자궁근종, 자궁선근종을 진단하였다. 이후 수술을 시행하여 다발내분비샘종양 1형을 동반한 칼시토닌 분비 췌장 내분비 종양 1예를 경험하였기에 문헌고찰과함께 보고하는 바이다.
Abstract
Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) is an autosomal dominant hereditary disorder characterized by the combined occurrence of tumors of the parathyroid gland, exocrine pancreas, and anterior pituitary gland. Calcitonin-secreting pancreatic endocrine tumors are rare, and calcitonin-secreting pancreatic endocrine tumors with MEN1 have not been reported in Korea. A 46-year-old woman was admitted for a right breast cancer operation. Abnormal blood chemistry findings were hypercalcemia and elevated calcitonin. The patient was diagnosed with a calcitonin-secreting pancreatic endocrine tumor, left thyroid papillary carcinoma, right breast invasive ductal carcinoma, a thymic carcinoid tumor, left adrenal adenoma, uterine myoma, and adenomyosis by computed tomography scan, and with pituitary macroadenoma by brain magnetic resonance imaging. We present this case with a review of the literature, because it is the first reported calcitonin-secreting pancreatic endocrine tumor with MEN 1in Korea. (Korean J Med 2012;83:817-822)
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