Anti-A2, Anti-Bw6 CREG 항체에 의한 신생아 혈소판감소증 환아 증례의 보고
Neonatal Thrombocytopenia Associated with Anti-A2 and Anti-Bw6 CREG Antibodies: A Case Report
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초록
NAIT는 태아의 혈소판 표면에 발현된 항원에 대해 형성된 어머니 의 동종항체가 태아에 전달되어 면역학적 반응을 일으켜 발생하 는 질환으로, HPA, HLA class I Ab 등 다양한 항체에 의해 나타나 는 것으로 알려져 있다. 하지만, 최근 HLA 항체에 의해 발생한 NAIT 증례들 중 HLA CREG에 의해 발생한 희귀 증례가 확인되었 다. 재태연령 37주, 출산 체중 3.13 kg 여아가 출산 직후부터 점점 악화되는 혈소판 81×10 /L 정도의 혈소판감소증이 지속되었다. 면 역학적 기전 감별을 위해 anti-HLA 항체 검사를 진행하였고, 검사 결과 환아의 HLA A11, A24, B61에 대한 공통항원결정기에 해당되 는 항체가 다수 발견되었다. 이후 IVIG 및 혈소판 수혈 치료 진행 하였고, 혈소판 수치 호전되어 퇴원 후 추적 관찰한 결과 혈소판 수치 정상으로 확인되었다. 해당 증례의 분석을 통해 산모의 HLA 항체가 태아에게 전달되어 NAIT가 발생할 수 있는 기전들 중 HLA CREG가 가질 수 있는 임상적 의미를 확인할 수 있었다.
Abstract
Neonatal alloimmune thrombocytopenia (NAIT) is caused by an immunological reaction between a mother’s alloantibodies and antigens expressed on the fetus’s platelets. Human platelet antibodies (HPA) and human leukocyte antigens (HLA) class I are known to be associated with this condi- tion. The majority of cases are attributed to reactions driven by the specific antigenicity of these antibodies. However, cases attributed to cross-re- activity against shared epitopes have not been documented. We describe a rare case of NAIT associated with HLA cross-reactive group (CREG) antibodies. A newborn exhibited severe thrombocytopenia (platelet count of 81×10 /L) immediately after birth. Laboratory tests detected anti- 9 HLA class I antibodies that belonged to the same HLA CREG (HLA A2 CREG, Bw6 CREG) as the newborn’s HLA typing (A11, A24, B61). The platelet count recovered after the administration of Intravenous immunoglobulin (IVIG) and platelet transfusion. These findings suggest that the HLA CREG antibodies were associated with the neonate’s thrombocytopenia and may have significant clinical implications.