말초성 성조숙증을 동반한 부신 피질 호산성 과립세포종 1례
A Case of adrenocortical oncocytoma Presenting with Peripheral Precocious Puberty
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초록
부신 피질 호산성 과립세포종은 매우 드문 종양으로 대부분 양성이며 비기능성이다. 기능성 호산성 과립세포종은 지금까지 11례가 보고되었으며, 특히 소아에서는 3례가 보고되었다. 부신 피질 호산성 과립세포종을 동반한 환아 일부에서 부신 피질 호르몬 과다 분비에 의해 남성화, 쿠싱 증후군, 여성화, Conn 증후군 등 다양한 증상 및 증후가 나타난다. 저자는생후 1년에 발생한 음모를 주소로 내원한 2세 여아에서 부신 피질 호산성 과립세포종을 경험하여 보고한다. 환아의 내분비학적 검사상 DHEA-S, 테스토스테론이 정상보다 증가하였고 컴퓨터 단층 촬영 및 전신 양전자방출 단층촬영에서 1.9cm 크기의 부신 피질 종양이 관찰되었다. 복강경 절제술 후 시행한 조직검사 및 면역화학검사에서 부신 피질 호산성 과립세포종을 진단하였다. 절제 후 7개월째 증상 및 호르몬은 정상화되었다. 말초성 성조숙증의 원인을 감별할 때 반드시 부신피질 종양을 고려해야겠다.
Abstract
Adrenocortical oncocytoma is a rare adrenal gland tumor, and in most cases, benign and non-functioning. Functional adrenocortical oncocytoma has only been reported in eleven cases worldwide, including three children. These cases all showed clinical symptoms and signs, such as virilization, feminization, Cushing syndrome and Conn syndrome, as a result of overproduction of adrenal steroid hormones. We report a 2-year-old girl who presented with precocious puberty with premature pubarche. Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) and testosterone levels were elevated and a 1.9 cm right adrenocortical oncocytoma was found. After tumor resection, her hormone levels were normalized.
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