한국인 골수 이형성 증후군 환자들에 대한 FAB 분류와 WHO 분류의 비교 및 WHO 분류의 유효성

배경 : WHO는 1999년 골수 이형성 증후군에 대한 기존의FAB 분류기준에 수정을 가하여 새로운 분류기준을 제안하였다.본 연구는 예후적인 면에서 새로운 분류기준의 유효성을 알아보고자 하였다.방법 :1989년 8월부터 2001년 6월까지 울산의대 서울아산병원에서 FAB 기준에 따라 골수 이형성 증후군으로 진단된 218명을대상으로 하였다. 이들의 진단당시의 세포형태적, 임상적, 세포유전학적 자료를 수집하였고, 추적관찰 후의 임상적 결과도 후향적으로 확인하였다. 새로운 WHO 분류기준에 따라 재분류하여 예후적인 측면을 비교하였다. 결과 : 기존의 FAB 분류기준에 따라, 218명의 환자들은 각각RA 78명, RARS 17명, RAEB 76명, RAEB-t 38명, CMML9명이었다. WHO 분류기준에 따라 재분류한 결과 RA 24명,RARS 6명, RCMD 51명, RCMD-RS 11명, RAEB-1 42명,RAEB-2 51명, del(5q) syndrome 1명과 unclassifiable 2명이었다. RAEB-t 21명은 급성 골수성 백혈병으로, CMML 9명은골수 이형성 증후군/골수 증식성 질환으로 분류되어 골수 이형성증후군에서 제외되었다. 예후적인 유효성을 살펴본 결과, RA 군과 RCMD 군 사이에 생존기간에 있어서 유의한 차이가 있었다(생존 중앙값, 미결정 vs. 28.4개월, P=0.020). RAEB-1 군과RAEB-2 군 사이에 급성 골수성 백혈병 진행정도(5% vs. 37%,P=0.001)에 유의한 차이를 보였다.