안와에 발생한 피부섬유육종 1예
Dermatofibrosarcoma in the Orbit: A Case Report
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초록
목적: 안와에 발생한 피부섬유육종은 발생빈도가 매우 드문 악성 종양으로, 아직까지 국내에서 보고된 바 없다. 저자들은 안와에 발생한 피부섬유육종을 국내에서 최초로 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 66세 남자 환자가 내원 3주 전부터 점점 커지는 양상의 상안검 내측 종괴를 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 상안검내측 부위의 심부에서 딱딱한 종괴가 촉진되었으나 육안상으로 결절형태는 보이지 않았다. 안와전산화단층촬영상 1.2 × 1 × 1 cm의 경계가 명확한 조영증강된 종괴가 발견되었다. 국소 마취하 절제생검을 시행하였고, 조직병리검사 결과 Hematoxylin & Eosin 염색상 높은 세포충실성, 국소적인 비정형세포 및 방추상의 섬유아세포의 나선형배열 소견을 보였으며, 면역조직화학염색상 CD34 양성 소견을 보여 피부섬유육종으로 진단되었다. 조직 절제 후 시행한 양전자 방출 컴퓨터 단층 촬영상 다른 장기로의 전이 소견은 보이지 않았으며, 이후 9개월간 경과관찰하였으나 국소적 재발 없이 수술 부위는 안정적으로 유지되었다. 결론: 피부섬유육종이 안와에 발생할 수 있음을 인지하고 안와종양의 감별진단 시 피부섬유육종도 고려해야 하며, 국소 절제술에 의해 성공적으로 치료될 수 있다.
Abstract
Purpose: Dermatofibrosarcoma in the orbit is a rare malignant neoplasm. We report an extremely rare case of primary dermatofibrosarcoma in the orbit. Case summary: A 66-year-old male presented with a slowly progressing periorbital mass on his left upper eyelid which developed 3 weeks earlier. On physical examinations, a palpable firm mass under the skin was observed at the superomedial aspect of the left upper eyelid. However, there was no surface nodule or demarcated line on the eyelid. An approximately 1.2 × 1 × 1 cm sized well defined and clearly demancated mass was observed on orbital computed tomography. Excisional biopsy was performed under local anesthesia and pathological examination revealed dermatofibrosarcoma. There was no metabolic evidence of regional or distant metastasis based on positron emission tomography-computed tomography. Nine months after surgical excision there was no evidence of local recurrence. Conclusions: This is the first report in South Korea of dermatofibrosarcoma in the orbit. Dermatofibrosarcoma should be considered following differential diagnosis of a periorbital mass.
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