한국의 정상 저신장아에서 다섯 번째 손가락 중간마디뼈의 원뿔 모양 골단과 짧은중간가락마디증의 임상적 의의
Clinical Significance of Cone-shaped Epiphysis and Brachymesophalangia of the Fifth Middle Phalanx in Korean Children with Normal Short Stature
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목 적:저신장을 보이는 소아 및 청소년들에서 관상골의 길이를 증가시키기 위해 필요한 연골내골화 과정에서 발생하는 변이 중 BMP-5와 CSE-5의 발생 빈도와 이러한 변이가 성인신장에 미치는 영향을 알아보고자 한다. 방 법:2007년 6월부터 2008년 6월까지 저신장을 주소로 메리놀병원, 동아대학교 의료원과 일신기독병원 외래를 방문한 6세 이상, 15세 미만의 소아 및 청소년 중에서 2007년 소아 및 청소년 표준성장도표에서 신장의 표준편차점수가 0 미만인 322명(남아 154명, 여아 168명)의 소아 및 청소년들을 대상으로, 이들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 연구 대상에 포함된 환아들을 대상으로 BMP-5와 CSE-5가 어떤 빈도로 존재하는지 확인하고자 하였다. 정상적인 다섯 번째 손가락 중간마디뼈를 가지고 있는 저신장아들에 비해 골화에 이상을 동반하고 있는 소아 및 청소년에서 예측성인신장에 영향을 미치는 인자를 찾기 위해 분석을 시행하였다. 결 과:BMP-5가 동반된 경우는 전체 대상군에서 76명으로 23.6%였으며, 그 중 남아는 30명(19.5%), 여아는 46명(27.4%)으로 여아에서 많았으며, CSE-5가 동반된 경우도 전체 대상군에서 76명(23.6%)였으며, 남아에서 20명(13.0%), 여아에서 56명(33.3%)으로 여아에서 많았다. 다섯 번째 손가락 중간마디뼈가 정상인 군과 BMP-5나 CSE-5를 단독으로 가지고 있거나, 두가지의 이상을 함께 가지고 있는 비정상군을 비교하여 보았을 때 예측성인신장의 표준편차점수는 정상군에서 -0.71± 1.28, 비정상군에서 -1.13±1.09로 비정상군에서 유의하게 작았다. 다섯 번째 손가락 중간마디뼈가 정상인 군과 CSE-5만 있는 군, BMP-5만 있는 군 그리고 BMP-5와 CSE-5를 모두 가지고 있는 군으로 나누어 비교했을 때 예측성인신장 표준편차점수는 정상인 군에서 -0.71±1.28, CSE-5만 가지고 있는 군에서 -0.96±1.31, BMP-5만 가지고 있는 군에서 -1.15±0.65, BMP-5와 CSE- 5를 모두 가지고 있는 군에서는 -1.23±0.96로 다섯 번째 손가락 중간마디뼈의 이상이 심할수록 예측성인신장의 표준편차점수가 유의하게 작았다. 대상군 중에서 남아에서는 다섯 번째 손가락 중간마디뼈의 길이에 대한 너비의 비에 대해서 예측성인신장은 음의 상관관계를 보이고 있었으며, 네 번째 손가락 중간마디뼈의 길이와 다섯 번째 손가락 중간마디뼈의 길이의 비에 대해서는 양의 상관관계를 보이고 있었다. 그러므로 남아에서 BMP-5의 정도가 심할수록 예측성인신장과 음의 상관관계를 가지고 있었다. 여아에서는 BMP-5의 정도와 예측성인신장과의 상관관계는 없었다. 결 론:저신장을 보이는 한국 소아 및 청소년에서 BMP- 5와 CSE-5는 성인 신장에 영향을 주는 인자들 중에 하나로 생각되어지며, 이에 대한 추가 연구들이 필요할 것으로 생각된다.
Abstract
Purpose:The cone-shaped epiphyses mid-5 (CSE-5) and brachymesophalagia-5 (BMP-5) are common osseous anomalies. Those are thought to be normal variants. We evaluated the frequency of CSE-5 and BMP-5 and the influence of them on adult height in Korean children with normal short stature. Methods:We retrospectively reviewed medical records of 322 normal short stature children. Lengths of the fourth (MP-4) and fifth middle phalanx (MP-5) and widths of MP-5 of all children were measured. Two indicies for BMP-5 were used. Index 1 was based upon the ratio of the width to the length of the MP-5. Index 2 was based upon the ratio of the lengths of MP-5 to MP-4. CSE-5 was assessed by visual inspection only. We assessed several clinical parameters as follows; advanced skeletal maturation, z-scores of height, target height (THz) and predicted adult height (PAHz) according to CSE-5 and/or BMP-5. Results:Of the 322 children, 23.6% had BMP-5 (male 19.5%, female 27.4%), 23.6% had CSE-5 (male 13.0%, female 33.3%). The children with CSE-5 and/or BMP-5 were more advanced skeletal maturation than normal fifth finger (0.07±1.09 yrs vs -0.23±1.34 yrs, P=0.049), lower PAHz (-1.13±1.09 vs -0.71±1.28, P=0.008), lower PAHz- THz (-0.53±1.07 vs -0.14±1.30, P=0.013). In male subjects, the PAHz had weak correlation with index 1 (r=-0.26, P=0.001) and index 2 (r=0.27, P=0.001). Conclusion:This study suggests that BMP-5 and CSE-5 in Korean children with short stature are one contributable factor for adult height.
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