단독 외전신경마비를 모방한 눈중증근무력증: 진단상의 어려움 - 증례보고 -
Ocular Myasthenia Gravis Mimicking Isolated Abducens Nerve Palsy: A Diagnostic Challenge
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초록
배경_양안복시는 중증근무력증에서 발생할 수 있으며, 환자의 절반 이상은 복시와 안검하수와 같은 안구 증상으 로 발현한다. 이러한 눈중증근무력증(ocular myasthenia gravis, OMG)은 일부 환자에서는 단독 외안근마비 를 모방하여 임상적으로 진단이 지연될 수 있다. 이러한 비전형적 양상은 신경과 임상의에게 감별 진단의 어려움을 주며, 따라서 정확한 감별 진단이 필요하다. 증례_63세 남자가 4개월 전 발생한 수평 복시로 내원하였다. 신경학적 검사에서 우안 외전 제한이 관찰되었으나 통증이나 일중 변동은 없었다. 초기 혈액검사와 갑상선 기능검사, 강글리오시드 항쳬 (ganglioside antibody) 검사, 뇌 자기공명영상은 정상이었고, 미세혈관폐색에 의한 외전신경마비로 진단되었다. 그러나 4개월 후에 도 증상이 동일하여 재평가를 시행하였다. 아세틸콜린수용체항체가 양성으로 확인되었고, 반복신경자극검사 에서 비정상적 감소 반응이 관찰되었다. 환자는 눈중증근무력증으로 진단되어 prednisolone 치료를 시작하 였으며, 8주 후 복시가 완전히 소실되었다. 결론_단독 외전신경마비는 미세혈관폐색이 가장 흔한 원인이지만, 드물게 눈중증근무력증이 이를 모방할 수 있 다. 본 증례는 일중 변동이나 피로가 없는 비전형적 양상으로 외전신경마비로 오인된 사례로, 통증이 없고 장기간 호전이 없는 외안근마비 환자에서 눈중증근무력증을 반드시 감별진단에 포함해야 함을 보여준다.
Abstract
Background_Diplopia is a common manifestation of myasthenia gravis (MG), with over half of patients presenting with ocular symptoms such as diplopia and ptosis. Ocular myasthenia gravis (OMG) can mimic isolated extraocular muscle palsy, potentially leading to delays in clinical diagnosis. As such atypical manifestations complicate the diagnostic process for neurologists, a careful differential diagnosis is necessary. Case report_A 63-year-old man presented with horizontal diplopia that had developed 4 months earlier. Neurological examination revealed a limitation of right eye abduction without pain or diurnal fluctuation. Initial blood tests, thyroid function tests, ganglioside antibody tests, and brain MRI were unremarkable, leading to a diagnosis of microvascular abducens nerve palsy. However, as symptoms remained unchanged after 4 months, reevaluation was performed. Testing revealed positive acetylcholine receptor antibodies and an abnormal decremental response on repetitive nerve stimulation, confirming the diagnosis of OMG. Treatment with prednisolone led to complete resolution of diplopia within 8 weeks. Conclusion_Although isolated abducens nerve palsy is most often caused by microvascular ischemia, OMG can rarely present in a similar manner. This case highlights an atypical form of OMG without diurnal fluctuation or fatigability, initially misdiagnosed as abducens nerve palsy. Clinicians should consider OMG in the differential diagnosis of painless, persistent extraocular muscle palsy.