저절로 호전된 다발공동성 결절 형태의 IgG4 연관 폐 질환의 1예
Spontaneously Regressed Immunoglobulin IgG4-related Lung Disease Presenting as Multiple Cavitary Nodules
0
조회
0
다운로드
0
인용
0
참고문헌
키워드
초록
IgG4 연관 질환은 IgG4 양성인 plasma cell과 T cell의 침윤, 나선형 섬유화, 폐색성 정맥염 등을 특징으로 하는 전신염증성 질환이다. 여러 장기를 광범위하게 침범하기도 하고, 1-2개의 장기에 국한되어 나타나기도 한다. 전체 IgG4 연관질환 환자의 14% 이상에서 폐 침범이 보고되고 있다. 최근국내에도 다양한 방사선학적 양상으로 나타나는 IgG4 연관폐 질환의 보고가 증가하고 있다. IgG4 연관 질환은 스테로이드 치료에 잘 반응하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 공동이 있는 다발성 폐결절로 발현하여 수술적 생검을 통하여IgG4 연관 폐 질환으로 진단되고, 스테로이드 치료 없이 저절로 호전된 드문 증례를 경험하여 문헌과 함께 보고하는 바이다.
Abstract
Immunoglobulin (Ig) G4-related disease was recently recognized as a systemic fibro-inflammatory disease characterized by dense lymphoplasmacytic infiltrates, storiform fibrosis, and obliterative phlebitis with IgG4-positive cells in the target tissues. This disease can localize to a single organ or be diffuse in multiple organs. Pulmonary manifestation in IgG4-related lung disease presents as various sized nodules, lung masses, patchy ground-glass opacities, consolidation, thickened bronchovascular bundles, nodular pleural lesions, and interstitial lung disease. Traditional treatment for IgG4-related lung disease includes systemic (cortico) steroids. Here, we report a case of IgG4-related lung disease presenting as multiple cavitary nodules that spontaneously regressed without systemic steroid use.
참고문헌 (10)
- Kamisawa T, "A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease", J Gastroenterol, 38, pp.982~984 (2003)
- Taniguchi T, "Interstitial pneumonia associated with autoimmune pancreatitis", Gut, 53, pp.770~ (2004)
- Ohara H, "Systemic extrapancreatic lesions associated with autoimmune pancreatitis", Pancreas, 31, pp.232~237 (2005)
- Inoue D, "Immunoglobulin G4-related lung disease : CT findings with pathologic correlations", Radiology, 251, pp.260~270 (2009)
- 유정완, "면역글로불린 G4 연관 자가 면역 질환의 폐 침범 2예", Tuberculosis and Respiratory Diseases, 67(4), pp.359~363 (2009), 대한결핵및호흡기학회
- 최종현, "A Case of IgG4-Related Disease Presenting as Massive Pleural Effusion and Thrombophlebitis", Tuberculosis and Respiratory Diseases, 76(4), pp.179~183 (2014), 대한결핵및호흡기학회
- 최인호, "A Case Report of IgG4-Related Disease Clinically Mimicking Pleural Mesothelioma", Tuberculosis and Respiratory Diseases, 76(1), pp.42~45 (2014), 대한결핵및호흡기학회
- 조동희, "비특이적 간질성 폐렴의 양상으로 발생한 IgG4 연관 폐 질환의 1예", 대한내과학회지, 88(3), pp.308~312 (2015), 대한내과학회[DOI]
- Seki N, "Spontaneous regression of lung lesions after excision of the submandibular gland in a patient with chronic sclerosing sialadenitis", Auris Nasus Larynx, 39, pp.212~215 (2012)
- Matsui S, "Immunoglobulin G4-related lung disease : clinicoradiological and pathological features", Respirology, 18, pp.480~487 (2013)