42세 여성에서 진단된 성인 안와 황색육아종
Adult Orbital Xanthogranulomatous Disease in a 42-Year-Old Woman
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초록
목적: 피부과에서 눈꺼풀황색종으로 오진되었던 여환이 지속적인 안검 부종과 노란착색을 주소로 내원 후 성인안와황색육아종을 진단받은 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 증례요약: 42세 여환이 2년 6개월 전부터 시작된 노란색조의 안검 착색과 부종을 주소로 내원하였다. 특이 과거력은 없었으며 다른안과적 이상은 발견되지 않았다. 발견자기공명영상 소견상 눈꺼풀내 종괴 및 눈물샘의 비대가 관찰되었다. 단순 흉부 사진상 특이소견의 관찰되지 않았으며, 혈액 검사상 콜레스테롤 및 저밀도지질단백질이 증가된 결과를 보였다. 눈꺼풀 피부와 눈둘레근 및 눈물샘의조직 검사상 림프구, 포말조직구 및 토우튼거대세포, 배중심의 림프여포 등의 소견을 보이며 S100 및 CD1 염색에서 음성 소견 보여성인황색육아종으로 진단하였다. 결론: 양안의 안검 부종 및 색조 변화의 감별진단으로 드물지만 성인안와황색육아종을 고려해야 하며, 이들에서 동반될 수 있는 다른질환의 진단을 위해 조직검사를 비롯한 추가적인 검사가 필요하다.
Abstract
Purpose: To report a case of adult orbital xanthogranulomatous disease presented as bilateral swelling and yellowish eyelids in a 42-year-old woman who was misdiagnosed with xanthelasma at a dermatologic clinic. Case summary: A 42-year-old woman presented yellowish and swollen eyelids in both eyes of 2.5 year duration. She had no past history of systemic diseases or other ophthalmologic problems. MRI showed heterogeneous eyelid masses and hypertrophic changes of the lacrimal glands in both eyes. There were no abnormalities on chest X-ray exams. The blood cholesterol and low density lipoprotein levels were increased. Incisional biopsy showed many foamy histiocytes, lymphocytes with germinal centers, several touton giant cells, and negative S100/CD 1 staining; all being features consistent with adult onset xanthogranulomatous disease. Conclusions: In cases with bilateral swelling and yellowish colored eyelids, adult orbital xanthogranulomatous disease should be evaluated through biopsy and other systemic examinations.
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