나비모양 망막이상증의 빛간섭단층촬영 소견 1예
Spectral Domain Optical Coherence Tomography Findings of Butterfly Shaped Pigment Dystrophy
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초록
목적: 나비모양 망막이상증은 상염색체 우성으로 유전하는 극히 드문 질환으로 국내에 보고된 바 없어 1예를 보고하고자 한다. 증례요약: 45세 남자가 2년간의 양안 시력저하를 주소로 내원하였다. 시력은 우안 0.2, 좌안 0.3으로 교정불능이었으며 양안 안저검사상 황반부의 망막색소상피층에 노란색의 색소침착이 관찰되었다. 형광안저촬영에서 중심와 영역에 과형광으로 둘러싸인 나비모양의저형광 소견이 보였다. 빛간섭단층촬영에서 중심와 아래에 두껍게 융기된 고반사의 색소상피층과 파괴된 광수용체가 관찰되었고, 노란색의 색소가 침착된 부위는 고반사의 색소상피층이 융기되어 있었다. 안전위도는 양안 정상이하의 소견을 보였고 망막전위도, 시야및 색각검사는 정상이었다. 결론: 나비모양 망막이상증은 시력예후가 비교적 좋은 질환이나 본 증례와 같이 일부에서는 만성적으로 진행되어 이차적인 광수용체손상으로 심한 시력저하를 보이며 스펙트럼 영역 빛간섭단층촬영을 통해 이러한 자연경과를 더 자세히 파악할 수 있을 것이다.
Abstract
Purpose: The butterfly-shaped pigment dystrophy is an extremely rare autosomal dominant retinal disorder. The authors present a case of butterfly-shaped pigment dsytrophy not reported previously in Korea. Case summary: A 45-year-old man had bilateral blurred vision for 2 years. His visual acuity was 0.2 in the right eye, and 0.3 in the left and was uncorrected. Funduscopically, yellow pigment deposits were present at the level of retinal pigment epithelium (RPE) in the central macula of both eyes. Fluorescein angiography (FA) revealed a central, dark, butterfly-shaped lesion surrounded by a region of hyperfluorescence, Spectral domain optical coherence tomography (OCT)showed thick elevation of the RPE with hyperreflectivity and disruption of the inner and outer segment (IS/OS) interface of the photoreceptors. The patient had normal color vision, visual field and electroretinograms and reduced electrooculograms. Conclusions: In general, butterfly-shaped pigment dystrophy is known to have good visual prognosis. However, in some cases the disease can be a chronic progressive disorder with secondary involvement of the photoreceptors, as exemplified this patient. The authors anticipate more detail regarding the natural course of this disease will be obtained through spectral domain OCT.
참고문헌 (6)
- Deutman AF, "Butterflyshaped pigment dystrophy of the fovea", Arch Ophthalmol, 83, pp.558~569 (1970)
- Tuppurainen K, "The importance of fluorescein angiography in diagnosing pattern dystrophies of the retinal pigment epithelium", Doc Ophthalmol, 87, pp.233~243 (1994)
- Zhang K, "Butterfly-shaped pattern dystrophy: a genetic, clinical, and histopathological report", Arch Ophthalmol, 120, pp.485~490 (2002)
- Zhang K, "Genetic and molecular studies of macular dystrophies: recent developments", Surv Ophthalmol, 40, pp.51~61 (1995)
- van Lith-Verhoeven JJ, "Genetic heterogeneity of butterfly-shaped pigment dystrophy of the fovea", Mol Vis, 9, pp.138~143 (2003)
- Isaac DL, "Butterfly-shaped pattern dystrophy: case report", Arq Bras Oftalmol, 70, pp.129~132 (2007)