긴 앞쪽 수정체 소대 및 색소 분산 증후군 1예
A Case of Long Anterior Lens Zonule and Pigment Dispersion Syndrome
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초록
목적: 긴 앞쪽 수정체 소대 및 색소 분산 증후군으로 진단받은 1예를 보고하고자 한다. 증례요약: 67세 여성이 1년전부터 발생한 좌안의 침침함을 주소로 내원하였다. 야맹증의 병력은 없었다. 나안 시력은 우안 0.6 좌안0.4였으며, 안압은 우안 12 mmHg, 좌안 16 mmHg였다. 좌안에서 핵백내장 소견이 관찰되었고, 산동상태에서 거짓비늘 물질은 관찰되지 않았다. 좌안에서 갈색의 색소가 침착된 선형의 모양체 소대가 앞쪽 수정체의 중심부 근처까지 방사상으로 분포하는 양상이 수정체의 전방향에서 불규칙하게 발현되었다. 전방각경 검사에서 좌안 하부 120도에 걸쳐 섬유주 부위의 갈색 색소 침착이 관찰되었다. 시신경 유두비는 우안 0.4 좌안 0.3으로 측정되었으며, 양안의 황반부 주위에서 경도의 경성 삼출물 소견이 다수 관찰되었다. 안축장은우안 22.03 mm, 좌안 21.84 mm였으며, 전방깊이는 우안 2.61 mm, 좌안 2.37 mm였다. 망막 시신경 섬유층의 결손소견이나 시야검사에서의 녹내장성 변화소견은 관찰되지 않아, 좌안의 색소 분산 증후군으로 진단하였으며, 9개월 후의 추적 관찰에서 특기할 만한 임상적 변화는 관찰되지 않았다. 결론: 전형적인 색소 분산 증후군의 발생기전과는 다른 양상을 보이는 긴 앞쪽 수정체 소대와 관련된 비전형적인 색소 분산 증후군을진단하였다. 만약, 야맹증과 함께 망막색소상피의 위축성 망막변화가 함께 관찰되거나 가족력이 있는 경우에는 유전자 검사를 통해만기 발생 망막 변성(late-onset retinal degeneration)의 가능성을 배제할 필요가 있다.
Abstract
Purpose: To report a case of long anterior lens zonule and pigment dispersion syndrome. Case summary: A 67-year-old female visited our clinic with complaint of visual disturbance in the left eye. She had no historyof nyctalopia. Visual acuity was 0.6 in the right eye and 0.4 in the left eye. Intraocular pressure was 12 mm Hg in theright eye and 16 mm Hg in the left eye. Nuclear sclerosis was observed in the left lens. There was no pseudoexfoliative materialobserved. In the left eye, long anterior zonules with brown pigmented lens striae were spotted irregularly in every directionof the anterior lens. On gonioscopy, the angle was open, and dense, uniform, trabecular meshwork pigmentationswere observed at the interior 120 degrees. On fundus examination, cup-to-disc ratio was 0.4 in the right eye, 0.3 in the lefteye, and multiple hard exudates were observed in both retinas. Axial length was 22.03 mm in the right eye and 21.84 in theleft eye. Anterior chamber depth was 2.71 mm in the right eye and 2.47 mm in the left eye. Defects in the retinal nerve fiberor visual field examination were not observed and pigment dispersion syndrome was diagnosed. The patient showed nosignificant change at the 9-month follow-up. Conclusions: We diagnosed atypical pigment dispersion syndrome associated with long anterior zonules and pigmentedlens striae. Late onset retinal degeneration should be ruled out with chromosomal analysis if patients show nyctalopia, retinalpigment epithelium atrophy, or family history.
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