반복적인 시신경 침범으로 재발한 급성백혈병
Acute Leukemia Relapse Presenting as Recurrent Involvement of the Optic Nerve
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초록
목적: 급성백혈병이 반복적인 시신경 침범으로 재발한 2예를 보고하고자 한다. 증례요약: 8세 남아가 급성림프모구백혈병으로 유지 요법 중 우안 시력저하로 의뢰되었다. 우안 시신경유두부종이 있어 고용량 스테로이드 치료 후 시력과 안저 소견이 호전되었다. 2달 후 재발하여 시행한 뇌/안와 자기공명영상에서 우측 시신경에서 시신경교차까지 고신호강도를 보였고, 고용량스테로이드 치료 후 우안 시력이 회복되었다. 한 달 후 재발하였고 뇌척수액검사에서 림프모구세포가 관찰되어 경막내 항암화학 치료를 시작하였다. 3주 후 우안 시력은 회복되었으나 시신경유두창백이 발생하였다. 급성골수성백혈병으로 동종말초혈액줄기세포이식을 시행 받은 45세 남자 환자가 좌안 시력저하로 내원하였다. 좌안 시신경유두부종이 있어 고용량스테로이드 치료 후 시력과 안저 소견이 호전되었으나, 3주 후 재발하여 감량 중이던 스테로이드를 고용량 정맥주사로 변경하였다. 뇌자기공명영상에서 좌측 시신경을 압박하는 골수성육종이 의심되어 국소 방사선치료를 시작하였으나, 한 달 후 좌안 시력은 무광각으로 소실되었다. 결론: 급성백혈병에서 반복적인 시신경 침범이 있을 경우 스테로이드 치료에 반응이 있더라도 중추신경계 재발을 고려하여야 하겠다.
Abstract
Purpose: To report two cases with recurrent involvement of the optic nerve as the initial sign of acute leukemic relapse. Case summary: An 8-year-old male with acute lymphoblastic leukemia on the maintenance chemotherapy was referred for a decrease in visual acuity in the right eye. The visual acuity and optic disc swelling were completely resolved with high-dose steroid therapy. Two months after the initial presentation, the symptoms recurred and brain/orbit magnetic resonance imaging (MRI) showed high intensity along the right optic nerve from the retrobulbar area to the optic chiasm. The visual acuity was restored after high-dose steroid therapy. One month after the second attack, the symptoms recurred and the cerebrospinal fluid cytology was positive for lymphoblasts. Three weeks after the intrathecal chemotherapy, the visual acuity improved fully, but optic disc atrophy developed. A 45-year-old male, who received allogenic peripheral blood stem cell transplantation for acute myeloid leukemia, presented with a decrease in visual acuity in the left eye. The left optic disc swelling improved with high-dose steroid therapy, but the medication was restarted due to the recurrence of symptoms 3 weeks later. Brain MRI showed a mass lesion compressing the left optic nerve, presumed to be a myeloid sarcoma. One month after local irradiation, the visual acuity was no light perception in the left eye. Conclusions: In patients with a prior history of acute leukemia, the recurrent involvement of the optic nerve should be considered as a central nerve system relapse, regardless of improvement with steroid treatment.
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