악성혼합성선세포종양을 동반한 완전 안드로겐 무감응증후군 1예
A CASE OF COMPLETE ANDROGEN INSENSITIVITY SYNDROME WITH MALIGNANT MIXED GERM CELL TUMORS
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초록
안드로겐 무감응증후군에서는 성선자극호르몬, 잠복고환 등과 관련된 돌연변이 및 호르몬 교란 등의 여러 가지 요인들로 인해 고환에서 악성종양이 발생할 가능성이 있다. 하지만, 다른 성발달 장애질환과 비교해 볼 때 발생 확률은 높지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은악성혼합성선세포종양을 동반한 31세의 완전 안드로겐 무감응증후군 1예를 경험하였다. 영상의학검사에서 거대골반종괴 및 대동맥 주위임파선의 종괴가 관찰되어, 악성성선세포종양 의심하에 종양제거와 골반 및 대동맥 주위 림프절절제술을 시행하였다. 조직학적으로 악성혼합성선종양으로 진단되었고, 위축된 고환 조직이 종괴의 일부분에서 관찰되었다. 수술 후 수차례의 보조 항암화학 요법을 시행하였으나항암제 내성을 보였다. 이에, 저자들은 본 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Abstract
Androgen insensitivity syndrome cases have an increased risk of developing testicular cancer due to many factors such as mutations, hormonal disturbances involving gonadotropins and cryptorchidism. However, malignant germ cell tumor is relatively rarely found compared to those seen in other types of intersex. Recently, the authors experienced a case of malignant mixed germ cell tumor with lymph node metastasis and chemotherapy resistance which was developed in a 31-year-old patient with complete androgen insensitivity syndrome.
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