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가족내 두 자매에서 발생한 Swyer 증후군 2예
Two Cases of Swyer Syndrome in Sisters
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주제분류산부인과학
초록
Swyer 증후군은 표현형상 여성형이면서 46,XY의 핵형을 가지는 질병으로 성적발달의 유아형, 미분화 세포종으로 발달할 수 있는 흔적 성선을 가지는 드문 질환이다. 원발성 무월경과 유방발육 부전을 주소로 내원한 16세 여아에 있어서 염색체 검사상 46,XY의 남성형 핵형을 나타내어 양측 생식선 절제술을 시행한 경우와 12세 여아로 촉지되는 복부 종괴가 있어 시험적 개복술후 좌측 난소 절제술후 미분화세포종으로 진단되어 항암요법후 좌측 난소 절제술을 시행하고 핵형상 46,XY로 증명된 자매에서 나타난 Swyer 증후군의 2예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Abstract
Two Cases of Swyer Syndrome in Sisters
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