골격근 침범과 다발성 림프종성 용종증의 임상양상으로 나타난 Mantle Cell Lymphoma 1예
A Case of Mantle Cell Lymphoma Presenting as Multiple Lymphomatous Polyposis Involving Skeletal Muscles
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초록
다발성 림프종성 용종증(multiple lymphomatous polyposis, MLP)은 위장관을 따라 생기는 다발성 용종들로 발현하는 특징을 보이는 원발성 비호지킨스 위장관 B세포 림프종의 드문 종류이다. 위장관에서 발생하는 점막연관 림프조직(mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)형의 림프종과는 달리 흔히 소화기계외 침범을 하고, 신생물의 침윤이 대개 단형성(monomorphic character)이며, 림프상피병변(lymphoepithelial lesion)은 드물고, 나쁜 예후를 보인다. MLP의 악성 림프종 세포는 외투세포 림프종(mantle cell lymphoma, MCL)와 유사한 형태학적, 면역학적 및 세포 유전학적 특징을 보여, 1994년 제안된 림프종의 REAL 분류(revised European-American classification of lymphoid neoplasms)에서는 이러한 MLP를 MCL의 한 아형으로 분류하고 있다. 저자들은 하복부 복통과 우측 대퇴부 종괴를 주소로 내원한 환자에서 위, 대장에 걸쳐 다발성 용종으로 발현하고, 다발성 림프절 침범과 골수 침범 그리고 대퇴부 골격근 침범을 동반한 병리 소견상 MCL에 해당하는 MLP 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Abstract
Multiple lymphomatous polyposis (MLP) is an uncommon type of primary non-Hodgkin's gastrointestinal B cell-lymphoma characterized by the presence of multiple lymphomatous polyps along the gastrointestinal tract. Unlike MALT-lymphoma, MLP has a strong tendency for histologically monomorphic character, extra-digestive localization, rare lymphoepithelial lesion and poor prognosis. The malignant cells of MLP share morphological, immunohistologic and cytogenetic similarities with cells of node-based mantle cell lymphoma. We report a case of mantle cell lymphoma presenting with MLP involving various segments of the gastrointestinal tract, skeletal muscles of the right thigh and bone marrow observed in a 71-year-old woman who complained of lower abdominal pain and a palpable right thigh mass. (Korean J Gastrointest Endosc 2003;27:15-20)