십이지장과 대장에 염증 양상으로 발현된 외투막세포림프종 1예
A Case of Mantle Cell Lymphoma with Feature of Colitis Involving Duodenum and Colon
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초록
위장관에 발생하는 원발성 비호치킨성 림프종 중 드물게 발견되는 외투막세포림프종(mantle cell lymphoma, MCL)은 다발성 림프종성 용종증(multiple lymphomatous polyposis, MLP)과 혼용될 만큼 다발성 용종의 형태로 발견되는 것이 대부분이다. 특히 MLP가 형태학적 소견은 물론이고 세포학적, 면역조직학적으로도 림프소절(lymphoid follicle)의 외투층(mantle zone)에 존재하는 세포와 유사한 특징을 보여 1994년 REAL 림프종 분류법(revised European-American classification of lymphoid neoplasms)에서는 MLP를 MCL의 주요 아형으로 분류하고 있다. 그러나 아직까지 MCL의 아형 중 위장관에 염증의 형태로 발견된 예는 매우 드물다. 저자들은 하복부 불쾌감으로 내원한 환자에서 십이지장과 대장에 걸친 장염의 형태로 발현한 MCL 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Abstract
Mantle cell lymphoma (MCL) of the gastrointestinal tract is a rare form of primary gastrointestinal lymphoma. MCL of the gastrointestinal tract can involve the stomach, small intestine or colon. The major subtype of MCL is characterized by the presence of multiple lymphomatous polyps along the gastrointestinal tract. So multiple lymphomatous polyposis (MLP) has been considered as a variant form of MCL. The diagnosis of high-grade variants of MCL is a particular challenge, as these tumors exhibit a broad spectrum of morphologic findings that can be misinterpreted as other type of NHL. The development of immunohistochemical and molecular assays for MCL has allowed more accurate diagnosis of cases. We report a case of MCL with feature of colits involving duodenum, colon and rectum observed in a 60-year-old man who complained of low abdominal discomfort.
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