제1형 신경섬유종증에 동반된 위장관간질종양에 의한 십이지장출혈
A Case of Duodenal GIST Accompanied with Neurofibromatosis-1, Presenting with Gastrointestinal Bleeding
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초록
위장관간질종양은 위장관에서 발생하는 가장 흔한 비상피성 종양이다. 산발성으로 발생하는 위장관간질종양에 비해 제1형 신경섬유종증과 관련되어 발생하는 위장관간질종양의 경우, 발생부위나 발생연령, 크기 등 여러 특성에서 차이점을 보인다. 제1형 신경섬유종증으로 진단을 받았던 74세 여자환자가 흑색변과 어지럼증을 주소로 내원하였다. 상부위장관내시경검사에서 십이지장 제2부에 돌출성 종양의 중심부 궤양에서 출혈이 확인하였다. 복부전산화단층촬영에서 십이지장과 공장, 회장에도 여러 병변이 관찰되어 수술을 시행하였다. 절제된 조직의 면역조직화학검사에서 위장관간질종양을 진단하였다. 저자들은 위장관출혈로 내원한 제1형 신경섬유종증 환자에서 십이지장과 소장의 위장관간질종양을 진단하여 보고하는 바이다.
Abstract
Gastrointestinal stroma tumors (GISTs) are CD117- positive primary mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract and are noted to have a possible non-random association with neurofibromatosis-1 (NF-1, Von Recklinghausen disease). We report a case of a duodenal GIST presenting with gastrointestinal bleeding in a 74-year-old female, and this condition was accompanied with NF-1. A upper gastrointestinal endoscopy and abdominal computed tomography scan revealed several submucosal tumors in the duodenum, jejunum and ileum. Histological and immunohistochemical studies on the surgical resection specimen revealed gastrointestinal stromal tumors of an uncommitted type. The patient was treated with local excision of the tumors and is now in a favorable state. (Korean J Gastrointest Endosc 2007;35:254-257)
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