특발성 장간막 정맥경화증 1예
A Case of Idiopathic Mesenteric Phlebosclerosis
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초록
특발성 장간막 정맥경화증은 매우 드문 질환으로 정맥 기원의 허혈성 대장염을 유발하며 증상의 호전이 어렵다. 이 질환의 병태생리는 확실치 않으며 장간막 정맥과 그 분지들의 섬유화, 유리질화 및 석회화를 동반한 대장벽의 비후를 특징으로 하며 만성 장간막허혈을 야기한다. 이병은 특징적인 방사선학적, 대장내시경적 및 조직학적 소견으로 진단할 수 있다. 우하복부의 통증 및 설사를 주소로 내원한 69세 여자의 단순 복부 촬영에서 대장 벽을 따라 실모양의 석회화를 관찰되었고 대장내시경검사에서 전대장에서 암자색을 띤 점막부종, 발적 및 얕은 궤양이 보였으며 조직검사에서 점막하층과 정맥벽에 심한 섬유화를 보였다. 바륨관장에서 상행대장 및 평행대장의 내강이 좁아져 있고 엄지손가락 누른 모양이 관찰되었고 전산화 단층촬영에서도 전 대장벽을 따라 석회화 및 장벽 비후소견과 장간막 정맥과 주름창자정맥의 석회화 소견이 보였다. 저자들은 국내에서 드물게 알려진 특발성 장간막 경화증으로 진단하고 보고한다.
Abstract
Idiopathic mesenteric phlebosclerosis (IMP) is a rare disease of chronic mesenteric ischemia characterized by a thickening of the colonic wall with fibrosis and calcification of the affected veins, which causes ischemic colitis. While the pathogenesis of IMP is unknown, characteristic radiographic, colonoscopic and histologic findings are evident. We report a case of IMP presenting with right lower abdominal pain and diarrhea in a 69-year-old woman. A plain abdominal radiograph revealed thread-like calcification in the colon. Colonoscopy showed dark purple-colored edematous mucosa and erosions in the colon. Histologic examination showed calcification in and around the submucosa and vascular wall. A barium enema demonstrated narrowing and thumb-printing from the ascending to the transverse colon. Abdominal CT disclosed a thickened colonic wall with intramural calcification and calcified mesenteric veins in the colon.
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