청색 고무 수포 모반 증후군 1예
A Case of Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome
0
조회
0
다운로드
0
인용
0
참고문헌
키워드
초록
청색 고무 수포 모반 증후군(Blue rubber bleb nevus syndrome, BRBNS)은 피부와 위장관에 해면혈관종이 관찰되는 매 우 드문 질환이다. 혈관종의 가장 흔한 호발부위는 피부와 위 장관이며 그외 여러장기에서도 드물게 관찰된다. 대부분은 뚜 렷한 증상은 없으나 출혈로 인한 빈혈이 관찰되는 경우가 많 다. 수술이 주 치료이기는 하나 대부분 병변이 광범위하여 완 치는 어렵다. 저자들은 간헐적인 흑색변을 주소로 내원한 57세 여자 환자에서 피부, 위, 소장, 대장, 간, 췌장, 폐, 후복막, 종 격동에 다수의 해면혈관종이 발견되어 청색 고무 수포 모반 증 후군으로 진단하고 대증적 치료로 경과 관찰중인 1예를 경험하 였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Abstract
Blue rubber bleb nevus syndrome is a rare disorder that’s characterized by multiple venous malformations of the skin and gastrointestinal tract, and these lesions usually cause episodes of occult gastrointestinal hemorrhage and iron deficiency anemia. We report here on a case of a 57-year-old woman who presented with intermittent melena and multiple cutaneous venous malformations. The endoscopic and radiologic examinations show multiple bluish polypoid venous malformations on the gastrointestinal tract, retroperitoneum, liver, mediastinum and lung. We were able to diagnose her as suffering from blue rubber bleb nevus syndrome and we treated her with iron supplementation for anemia. We report this case along with a brief review of the relevant literature.
참고문헌 (15)
- Bean WB, "Dyschondroplasia and hemangioma (Maffucci’s syndrome)", Arch Intern Med, 95, pp.797~778 (1955)
- Rice JS, "Blue rubber-bleb nevus syndrome. Generalized cavernous hemangiomatosis or venous hamartoma with medulloblastoma of the cerebellum: case report and review of the literature", Arch Dermatol, 86, pp.503~511 (1962)
- Fine RM, "Blue rubber bleb nevus", Arch Dermatol, 84, pp.802~805 (1961)
- Morris SJ, "Blue rubber bleb nevus syndrome", JAMA, 239, pp.1887~ (1978)
- Moon YM, "A case of blue rubber bleb nevus syndrome", Korean J Gastrointest Endosc, 15, pp.295~302 (1995)
- Sakurane FH, "The association of blue rubber bleb nevus and Maffucci’s syndrome", Arch Dermatol, 95, pp.28~36 (1967)
- Rennie IG, "Peridodic exophthalmos associated with the blue rubber bleb nevus syndrome. a case report", Br J Ophthalmol, 66, pp.594~599 (1982)
- Ohishi M, "Multiple facial hemangioma and iron-deficiency anemia: blue rubber bleb nevus syndrome", Head Neck Surg, 7, pp.249~254 (1985)
- Baker AL, "Gastrointestinal bleeding due to blue rubber bleb nevus syndrome. in: A case diagnosed by angiography", Gastroenterology, 61, pp.530~534 (1971)
- Sandhu KS, "Blue rubber bleb nevus syndrome presenting with recurrences", Dig Dis Sci, 32, pp.214~219 (1987)
- Crompton JL, "Ocular lesions in the blue rubber bleb nevus syndrome", Br J Ophthalmol, 65, pp.133~137 (1981)
- Fretzin DF, "Blue rubber bleb nevus", Arch Intern Med, 116, pp.924~929 (1965)
- MaCarthy JC, "Orthopaedic dysfunction in the blue rubber bleb nevus syndrome", J Bone Joint Surg Am, 64, pp.280~283 (1982)
- Hoffman T, "Association of blue rubber bleb nevus syndrome with chronic lymphocytic leukemia and hypernephroma", Johns Hopkins Med J, 142, pp.91~94 (1978)
- Nakagawara G, "Blue rubber bleb nevus syndrome: report of a case", Dis Colon Rectum, 20, pp.421~427 (1977)