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논문KCI 등재

이차성 막성신병증의 원인 및 임상경과

Etiology and clinical course of secondary membranous nephropathy

김기현|이은주|이상화|나서희|안원석|원종진|유정남|안상준|김성은|정제혁
대한내과학회 (The Korean Association Of Internal Medicine)|2005.04|대한내과학회지 (The Korean Journal of Medicine)|제68권 제4호|pp. 407-416

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주제분류내과학

초록

배경 : 막성신병증(MN)은 성인 신증후군 환자에서 높은 빈도를 차지하는 사구체질환으로 알려져 있다. 원인불명의 특발성 MN의 빈도보다는 낮지만 전신성 홍반성 낭창(SLE), B형 또는 C형 간염, 폐소화기계통의 악성종양, 약제 등에 연관된 이차성 MN의 빈도도 비교적 높다. 이에 연구자들은 이차성 발병이 의심되는 MN 환자들의 원인질환 및 임상경과에 대하여 알아보고자 하였다. 방법 : 1990년 3월부터 2003년 12월까지 동아대학교 병원에서 신생검상 MN으로 진단된 환자 중 이차성 발병으로 판단되는 51명을 대상으로 후향적으로 분석하였다.결과 : 대상 환자 51명 중 남여 비는 1:1.68으로 여자가 많았고, 연령별 분포는 30대 15명(29.4%), 40대와 20대가 각각 10명(19.6%) 순이었다. 51명 중 이차성 MGN의 원인질환으로 SLE가 31명(60.7%)으로 가장 많았고, B형 간염이 12명(23.5%), 악성종양, C형 간염이 각각 2명(3.9%), 매독, MCTD이 각각 1명(1.9%)이었다. 그 외 SLE 환자로 경과관찰 중 당뇨병력이 있는 환자가 1명 있었으며, SLE와 MCTD에 자궁경부암이 병발한 경우가 각각 1명으로 나타났으며, B형 간염에서 간세포암으로 진행된 예가 1명 있었다. 전자현미경 소견을 중심으로 결정된 병기(stage)에 따른 분포를 보면, SLE에서 26예 중 제1-2기가 8예(69.2%)였고, B형 간염에서는 10예 중 제3-4기가 7예(70%)였다. SLE 31명 중 29명은 6개월 이상 프레드니솔론 및 싸이클로스포스파마이드로 치료 받았으며 이 중 25명(86.4%)은 완전관해, 2명(6.9%)은 부분관해, 나머지 2명은 경과관찰 중 탈락되었다. B형 간염에 의한 신염 환자 12명 중 3명(25%)은 6개월 이상 프레드니솔론 치료를 받았으며 모두 완전 또는 부분관해를 보였다. 3명은 각각 35개월, 53개월, 72개월 경과관찰 중으로 신기능은 정상소견이었고, 간기능 악화 등 합병증은 없었다. 치료를 받지 않은 9명 중 3명(25%)은 치료없이 호전되었으며, 1명은 3개월간 경과관찰 중 탈락되었다. 5명(41.7%)은 1년 이내에 만성신부전으로 진행하였다. 악성종양으로는 비호즈킨씨 림프종과 위선암이 있었으며, 비호즈킨씨 림프종은 프레드니솔론을 포함한 항암치료를 하였으나 사망하였다. 2기 매독 중 발병한 1예는 페니실린 치료 후 6주 이내 완전관해가 이루어졌다. 결론 : 국내에서 발생하는 MN의 이차성 발병의 원인질환으로 SLE, B형 간염이 43예(84.3%)로 대부분을 차지하며 B형 간염이 원인인 경우 만성신부전으로의 진행속도가 빨라 이에 대한 전국규모의 연구가 필요하다.

Abstract

Background : Membranous nephropathy (MN) is the most common cause of adult nephrotic syndrome worldwide. Although MN is commonly idiopathic, there are some secondary causes. In this article we describe the clinical courses of the patients with MN presumedly due to secondary causes. Methods : Fifty-one patients with MN were retrospectively evaluated for possible etiologic factors as well as evaluated for their clinical courses after renal biopsy between March 1990 and December 2003 in the Dong-a University College of Medicine. Results : There were 19 men and 32 women (M:F=1:1.6). The majority of the causes of secondary MN were SLE (31 cases, 60.8%) & hepatitis B (12 cases, 23.5%). The others included malignancy, hepatitis C, syphilis and MCTD. Twenty-nine of 31 cases with SLE which were treated with prednisolone and cyclophosphamide and 25 cases (86.4%) showed complete remission (CR) or partial remission (PR). Three of 12 cases associated with hepatitis B (HB) were treated with prednisolone over 6 months and showed CR or PR. Three of other 12 cases associated with HB which showed positivity to HBsAg & HBeAg were treated with interferon-α and represented complete seroconversion of HBeAg, but rapidly progressed to chronic renal failure. Conclusion : In our study, the most common causes of secondary MN are SLE, HB. HBeAg may be the important predictor in the prognosis of HBV-associated MN. The effect of interferon-α therapy in treating secondary MN is as yet inconclusive. HBV-associated MN progresses rapidly to CRF, therefore more extended study is required in Korea, an endemic area of HB.

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