부신 선종을 동반한 가드너 증후군 1예
A case of Gardner’s syndrome associated with adrenal adenoma
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초록
가드너 증후군은 APC 유전자가 다양한 발현을 보이는 질환이다. 가드너 증후군은 가족성 선종성 용종증의 한 변형으로 분류되고 상염색체 우성으로 유전되는 질환으로 위장관의 용종증, 골종, 다양한 양성 연부조직 종양과 장 이외의 병변들이 동반된다. 드물게 동반되는 종양으로 갑상선의 유두암, 담도 종양, 부신 종양 등이 있다. 지금까지 부신 종양의 동반이 드물다고 알려져 있지만 일반인에서도 우연한 부신 종양이 많이 발견되고 있으며 가족성 선종성 용종증에서는 일반인 보다 더 많은 빈도로 발견된다는 보고도 있다. 가드너 증후군은 예방적 대장 절제술 후 오랜 생존 기간을 유지할 수 있지만 부신 선암이 동반된 경우 예후에 영향을 미칠 수 있으므로 가드너 증후군이나 가족성 선종성 용종증이 진단되면 부신 종양의 동반 유무를 확인해야 한다. 저자들은 37세 남자에서 발생한 부신 선종을 동반한 가드너 증후군 1예를 경험하여 보고한다.
Abstract
Gardners syndrome is a single gene disorder with variable manifestations associated with the adenomatous polyposis coli (APC) gene; including gastrointestinal polyposis and osteomas associated with a variety of benign soft tissue tumors and other extraintestinal manifestations. Infrequently associated tumors include papillary carcinoma of the thyroid, biliary neoplasia and adrenal neoplasia, both benign and malignant. It is classified as a variant of classic familial adenomatous polyposis (FAP) and is an autosomal dominant disease. The incidence of incidentaloma in FAP patients is known to be higher than general population. The occurrence of an adrenal carcinoma could affect a patient's prognosis with Gardners syndrome. Increased awareness of this lesion is important in patients with Gardners syndrome who have extended lifespan after prophylactic colectomy. We report a 37 year old case of Gardners syndrome associate with adrenal adenoma.(Korean J Med 71:415-419, 2006)
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