전격적인 임상경과를 보이며 소장천공으로 사망한 피막성 복막 경화증 1예
A case of encapsulating peritoneal sclerosis presenting with a fulminant clinical course associated with small intestinal perforation
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초록
피막성 복막 경화증은 장기간의 복막투석을 시행하는 환자에서 드물게 발생하지만 치명적인 합병증이다. 피막성 복막 경화증 발생의 위험인자로는 장기간의 복막투석 기간과 반복되는 복막염의 병력, 질병 발생 전의 초여과 부전 소견 등이 대표적이며 주로 복막투석을 중지한 후에 발생한다고 알려져 있다. 사망의 원인으로는 주로 수술과 관련된 합병증으로 인한 사망이 대부분이며 보존적인 치료시에는 만성 경과를 보이며 영양 실조와 패혈증으로 사망하는 경우가 많다. 저자들은 초여과 부전소견 없이 지속성 외래 복막투석을 시행중 이었던 환자에서 복막투석을 중지한 직후에 피막성 복막 경화증을 진단하고 장 폐쇄에 대한 보존적인 치료와 면역억제 치료를 시행하였으나 치료 초기에 전격적인 임상경과를 보이며 소장천공으로 사망한 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Abstract
Encapsulating peritoneal sclerosis (EPS) is a fatal complication of long-term continuous ambulatory peritoneal dialysis. A 55-year old male presented with abdominal pain and a turbid dialysate. He had been maintained on CAPD for 52 months without signs of ultrafiltration failure and had two previous episodes of peritonitis. We removed the peritoneal catheter because of refractoriness to intraperitoneal antibiotic therapy. Immediately after the removal of the peritoneal catheter, he presented with a palpable abdominal mass. An abdominal CT showed loculated fluid collection, enhancement/thickening of peritoneum and tethering of the small bowel. We started total parenteral nutrition, and corticosteroid and tamoxifen therapy. He complained of persistent abdominal pain, nausea and vomiting, despite the therapy. Unexpectedly, om the 10th day after the therapy he died of septic shock as a result of a small intestinal perforation. We report a case of EPS presenting with a fulminant clinical course associated with small intestinal perforation.(Korean J Med 72:105-110, 2007)
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