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부신 크롬친화세포종의 임상 및 병리조직학적 고찰

Clinical and Histopathological Study of Pheochromocytoma Arising in the Adrenal Gland

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주제분류내과학

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목적: 크롬친화세포종은 양성 또는 악성 여부에 따라 치료 및 예후에 큰 차이가 있어 악성의 가능성을 식별하는 것이 중요하지만 생검 검체의 병리학적 소견만으로 악성을 진단하기 어렵다. 본 연구자는 충남대학교병원 병리과에서 진단된 크롬친화세포종 33예에 대한 H&E 염색 슬라이드를 대상으로 Thompson 및 Kimura의 기준에 의한 scoring scale 및 Ki-67와 heat shock proein (Hsp) 90 면역조직화학 염색을 실시하여 크롬친화세포종에 대해 임상병리학적으로 고찰해 보고자 한다. 방법: 1998년 1월부터 2009년 8월 사이 충남대학교병원에서 수술 후 병리과에서 부신 크롬친화세포종으로 진단된 35예 중 33증례를 연구 대상으로 임상적 특징에 대해 고찰하였다. 양성 및 악성으로 진단된 각 증례의 슬라이드를 병리전문의가 판독하여 Thompson 및 Kimura에 의한 scoring scale을 산정하고, Ki-67 및 Hsp90에 대한 면역조직화학 염색 결과를 2004년 WHO 기준에 의한 양성 및 악성 진단 결과와 어떤 관계가 있는지 알아보고자 하였다. 결과: 본 증례에서 크롬친화세포종에서 고혈압이 가장 흔한 증상이었다. 다른 종양과 동반된 경우는 갑상선 수질암종 1예, 갑상선 유두암종 1예, 진행성 위암종 1예 및 신경섬유종증 1예가 있었다. 33예에 대해 각각 Thompson score의 평균은 악성군 10, 양성군 3.67이었고, Kimura score의 평균은 악성군 5, 양성군 2.17이었다. Ki-67 발현율 평균은 악성군 10.44, 양성군 5.77이었다. 또한 악성군 3예와 양성군 중 3예에 대한 HSP-90 면역조직화학염색 결과 악성군에서 세포질에 강한 발현을 보였으나, 양성군에서는 음성 발현을 보였다. 결론: 악성 부신크롬친화세포종에서 Ki-67 및 Hsp90에 대한 면역조직화학 염색이 강하게 발현되었다. 부신 크롬친화세포종의 감별진단을 위해 Thompson score, Kimura score와 함께 수술 전 생검에서 Ki-67이나 Hsp90 면역조직화학 염색을 실시하면 도움이 될 수 있을 것으로 생각한다.

Abstract

Background/Aims:The diagnosis and prognosis of malignant pheochromocytoma are important. Other than distant metastasis, the pathology is insufficient to diagnose malignant versus benign pheochromocytoma. Methods:We analyzed 33 pheochromocytoma cases using the histological grade on the Thompson and Kimura scales. We compared the Thompson and Kimura scores with the degree of immunohistochemical staining for Ki-67 and heat shock protein 90 (Hsp90). Results:The most frequent symptom was hypertension (17 cases; 51.5%) and four patients had accompanying tumors: one case each of multiple endocrine neoplasm, papillary carcinoma of the thyroid, gastric adenocarcinoma, and neurofibroma. The mean Thompson score was 3.67 in benign pheochromocytoma and 10 in malignant pheochromocytoma, and the Kimura score was 2.17 and 5, respectively. The average immunohistochemical staining for Ki-67 was 5.77 and 10.44 in benign and malignant pheochromocytoma, respectively, while Hsp90 immunohistochemical staining was positive only in the cytoplasm of malignant pheochromocytoma. Conclusions:Immunohistochemical staining for Ki-67 and Hsp90 was seen in malignant pheochromocytoma. The Thompson and Kimura scales and immunohistochemical results could help to differentiate benign and malignant pheochromocytoma.

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