갈색세포종의 진단과 치료
Diagnosis and Treatment of Pheochromocytoma
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초록
갈색세포종은 매우 다양한 임상양상을 보이는 대표적인이차성 고혈압의 원인 질환으로 특히 정확한 진단을 필요로한다. 최근 가장 민감도과 특이도가 높은 혈장 메타네프린이선별 검사 방법으로 권고되고 있으며, 혈장 메타네프린 검사가 여의치 않을 경우에는 소변 메타네프린 검사를 이용하도록 권고된다. 과거 해부학적인 영상진단 방법보다 더 민감도가 높은 새로운 기능적인 영상진단 방법이 이용되고 있으며,특히 123I-MIBG와 PET 검사가 내분비종양의 독특한 기능적인 면을 진단에 이용한 점에서 재평가되고 있으며, 향후발전 가능성에 대한 많은 기대를 모으고 있다. 더불어 내시경적 외과 수술의 발달로 수술 합병증이 감소하였으며, 종괴를 선별적으로 제거하여 부신피질을 보존하여 부신기능을유지할 수도 있게 되었다. 이러한 의료기술의 발달에 힘입어갈색세포종으로 진단될 경우 완치할 수 있는 가능성이 매우높은 질환이지만, 반면 적시에 진단되지 못할 경우에는 심각한결과가 초래될 수 있는 질환이다. 본 종설이 갈색세포종의다양한 임상양상을 이해하고 이 질환에 대한 관심을 되살리는계기가 되어 향후 진료실에 내원하는 많은 환자들의 임상양상에서 갈색세포종을 의심하고, 민감도와 특이도가 높은 다양한 여러 검사 방법을 적극적으로 활용하여 환자 진료에많은 도움이 될 수 있기를 기대해 본다.
Abstract
Pheochromocytomas are rare neuroendocrine tumours with a highly variable and heterogeneous clinical manifestation. With a noticeable progress in genetics, biochemical diagnosis and tumour imaging techniques, modifications of the traditional "rule of tens" for pheochromocytomas are inevitable consequence. Diagnosis of pheochromocytoma depends on biochemical evidence of catecholamine production by the tumor. Plasma free metanephrines provide the best test for excluding or confirming pheochromocytoma and should be used as an initial screening tool, but if it is not available, urinary fractionated metanephrines could be used as an alternative method. Different anatomical and functional imaging modalities are used to localize biochemically proven pheochromocytomas. These include computed tomography, magnetic resonance imaging, single-photon emission computed tomography (SPECT) using 123/131I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) or 111In-DTPA-pentetreotide and positron emission tomography (PET). Timely laparoscopic tumour removal in combination with appropriate pre-and intraoperative management of the effects of secreted catecholamines are essential components for excellent prognosis. (Korean J Med 2012;82:403-410)
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