좌측 신장 무형성과 척추기형을 동반한 선천적 배측 췌장 발육 부전증 1예
A Case of Complete Agenesis of the Dorsal Pancreas with Left Renal Agenesis and Absence of the Left Vertebral Pedicle in T12
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초록
7년 전부터 당뇨병으로 인슐린 치료 중이던 24세 남자 환자가 내원일 오전에 발생한 복부 불편감을 주소로 내원하였고, 복통에 대한 검사 중 복부 전산화 단층촬영 결과 배측 췌장 발육 부전증과 좌측 신장 및 12번 흉추의 좌측 추궁근 결손이 발견되었다. 자기공명 담췌관조영술에서 주 췌관은 정상적이었으며 산토리니관(Santorini-duct) 및 체부와 미부의 췌관은 관찰되지 않았다. 저자는 복부 전산화 단층촬영과 자기공명 담췌관조영술을 통해 선천적 배측 췌장 발육 부전증과 동반된 신장 및 척추의 기형을 진단하였고, 이에 다발성 선천성 기형과 당뇨병이 동반된 배측 췌장 발육 부전증 1예를 보고하는 바이다.
Abstract
Agenesis of the dorsal pancreas is a rare congenital anomaly that arises from the failure of the dorsal pancreatic bud of endodermal cells to form the body and tail of the pancreas and can manifest as diabetes. A 24-year-old man, who had been treated with insulin for 7 years, presented with epigastric pain, vomiting, and watery diarrhea. Abdominal computed tomography showed only the head of the pancreas without visualization of the pancreatic body and tail. Left renal agenesis and absence of the left vertebral pedicle in T12 were also observed. The duct of Santorini and the duct in the body and tail were not visible in magnetic resonance cholangiopancreatography. The associated anomalies reported here are very rare globally. We report a case of complete agenesis of the dorsal pancreas with multiple congenital abnormalities and diabetes mellitus. (Korean J Med 2012;83:249-253)
참고문헌 (10)
- Kozu T, "Pancreatic development and anatomical variation", Gastrointest Endosc Clin N Am, 5, pp.1~30 (1995)
- Lechner GW, "Agenesis of the dorsal pancreas in an adult diabetic presenting with duodenal ileus", Ann Surg, 163, pp.311~314 (1966)
- Sano T, "A case of agenesis of the dorsal pancreas in an adult diabetic with spina bifida (author's transl)", Nihon Shokakibyo Gakkai Zasshi, 76, pp.1539~1544 (1979)
- Kamisawa T, "MRCP of congenital pancreaticobiliary malformation", Abdom Imaging, 32, pp.129~133 (2007)
- Schnedl WJ, "Agenesis of the dorsal pancreas and associated diseases", Dig Dis Sci, 54, pp.481~487 (2009)
- Wittingen J, "Islet concentration in the head, body, tail and uncinate process of the pancreas", Ann Surg, 179, pp.412~414 (1974)
- Park WS, "Agenesis of the dorsal pancreas: an autopsy case", Korean J Pathol, 26, pp.71~75 (1992)
- Park SH, "A case of complete agenesis of dorsal pancreas", Korean J Gastrointest Endosc, 20, pp.227~230 (2000)
- Kim MJ, "A case of partial agenesis of dorsal panacreas", Korean J Gastrointest Endosc, 23, pp.197~200 (2001)
- 임성민, "등쪽 췌장무발생과 폐 낭종성병변을 동반한 위의 중복낭종", 대한내과학회지, 76(2), pp.203~208 (2009), 대한내과학회