원발성 복막 장액성 유두상 암종 2예

원발성 복막 장액성 유두상 암종은 복막에 미만성으로 산재되어 있으나 특정 원발 병소는 보이지 않으며 난소에는 비침윤 또는 미세침윤만을 보이는 원발성 골반종양을 말한다. 이는 매우 드문 질환이며 대개 난소암 진단하에 수술 중, 또는 수술 후 조직학적 검사로 확진된다.병인론은 아직 명확하게 규명되진 않았지만 난소, 난관, 골반내 복막이 이차 뮐러기관을 동일 발생학적 기원으로 가진다는 점에서 어느 정도 설명이 가능하다.이는 가족성 소인을 가지며 BRCA1 등의 배선 돌연변이와도 관련이 있다. 하지만 이 질환 발생에 호르몬 영향은 명확하지 않다.임상 증상은 복통, 복부 팽만감 등 비특이적이다. 따라서 진단적 접근은 상피성 난소암과 동일하며 가능한 원발병소 규명을 위한 검사가 필수적이다.분화도에 따라 경계성, 저분화성, 고분화성으로 나누어 볼 수 있으며, 경계성, 저분화성의 경우 비교적 좋은 예후를 가지며 적절한 수술요법만으로도 치료가 가능하다.조직학적, 면역화학기법으로 악성 중피종, 상피성 난소암과 구분할 수 있다.치료는 수술이 1차적이며 적정 종양감축술 여부에 따라 예후의 차이를 보이게 된다. 대개 수술 후 항암화학요법을 시행하게 되며 1차적인 치료로 플라티늄-기초 항암화학요법이 우수한 효과를 가진다. 또한 최근 탁솔과의 병합 사용으로 더 좋은 예후의 향상을 가져올 수 있게 되었다.