부수종양성 연뇌염과 동반된 미성숙 난소 기형종 1예
A Case of Immature Ovarian Teratoma Combined with Paraneoplastic Limbic Encephalitis
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초록
부수종양성 연뇌염은 여러 전신 종양에 동반되어 발생하는 질환으로, 임상적으로 기억장애, 정서장애, 발작 및 진행성 인지기능의 퇴화 등의 증상을 보인다. 이는 종양세포의 직접적인 신경계 침범 없이 종양의 원격 작용에 의해 발생하며 발병기전은 종양에 의해 자가 중추신경계를 공격하는 자가 면역성기전이 작용하는 것으로 추정되며 부수종양성 증후군 중에서도 드문 것으로 알려져 있다. 이는 대부분 소세포성 폐종양에 동반되어 발생하고, 다른 종양에 동반되어 나타나는 경우는 드물게 보고되고 있다. 신경학적 증상은 원발성 종양이 발견되기 3개월 내지 6년 이전에 발생하며, 원발성 종양의 치료 없이는 수개월 내지 수년에 걸쳐 점차 진행하지만 원발성 종양의 수술적 치료 이후 대부분 증상의 호전을 보인다. 이러한 부수종양성 연뇌염이 동반된 미성숙 난소 기형종이 보고된 경우는 아주 드물다. 저자들은 기억장애, 행동 및 감정 변화, 인지기능 장애, 경련발작 등의 증상을 보인 후 우하복부 종괴가 발견되어 제거 수술을 받은 후, 신경학적 증상의 호전을 보인 부수종양성 연뇌염을 동반한 미성숙 난소 기형종 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Abstract
Paraneoplastic limbic encephalitis (PLE) is a rare neurologic disorder that can be combined with several systemic tumor. PLE is commonly associated with small cell lung carcinoma, but others are uncommon. The cause is unknown, but it is thought to be a autoimmune disorder developing secondary to carcinomatous process. Progressive neurologic symptoms usually predate the diagnosis of cancer, most symptoms usually improve after resection of tumor. PLE can combined with several tumors, but it is very rare with immature ovarian teratoma. We report a case of 31-year-old woman with PLE combined with an immature ovarian teratoma whose neurologic symptoms improved after resection of primary tumor.
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