태아수종을 동반한 폐분리증: 흉-양막강 단락술을통한 성공적인 태아 치료 1예
Fetal pulmonary sequestration complicated hydrops:Successful fetal therapy by thoracoamniotic shunting
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초록
폐분리증은 정상적인 기관-기관지나무로부터 분리된 기능하지 않는 폐실질로 체순환으로부터 혈액 공급을 받는 것을 특징으로 한다. 이 선천성 폐기형의 전반적인 예후는 좋으며 저절로 소실되는 경우도 빈번하게 발견된다. 그러나 태아수종을 동반한 경우 예후는 매우 나쁘며, 높은 빈도의 주산기 사망률과 신생아에서 심한 호흡 부전과 관련되어 있다. 저자들은 임신 31주에 태아수종과 양측 수흉을 동반한 폐분리증 태아에서 도관을 이용하여 흉-양막강 단락술을 사용하여 성공적인 치료를 시행하였다. 연속적인 초음파 검사 상 태아는 정상적인 성장을 보였으며 양수량도 정상 소견을 보였다. 신생아는 출생 후 수술적 치료가 필요하지 않았으며 생후 6개월간의 추적 관찰 동안 정상적인 발육을 보이고 있다. 본 예와 함께 태아수종을 동반한 폐분리증의 특징과 산전 자궁 내 치료에 대해 간단한 문헌 고찰을 함께 보고하는 바이다.
Abstract
Pulmonary sequestration is development mass of nonfunctioning bronchopulmonary tissue that is separate from the normal tracheobroncheal tree and receives arterial blood from the systemic circulation. Pulmonary sequestration has an excellent prognosis and frequently can be seen to regress spontaneously on serial prenatal sonogram. But in cases with hydrops the prognosis is poor and associated with a high rate of perinatal mortality and severe respiratory insufficiency in the newborn. We report the case of a fetus presenting at 31 weeks with generalized hydrops, bilateral hydrothorax and a left pulmonary hyperechogenic mass, successfully treated by thoracoamniotic shunting using a catheter and amniodrainage. Serial ultrasound showed normal growth and normal amniotic fluid volume. The newborn did not require surgery and long-term outcome was normal. Based on this observation, the natural history of pulmonary sequestration and prenatal management options are reviewed and discussed.
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