산전진단된 배꼽탈장의 임상적 특징과 주산기 예후
Clinical characteristics and perinatal outcomes of fetal omphalocele
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초록
목적: 본 연구는 산전초음파검사에서 배꼽탈장으로 진단받은 태아들의 산전경과, 임상양상 및 주산기 예후에 대해 고찰하고자 한다. 연구 방법: 1996년 8월부터 2008년 4월까지 본원에서 배꼽탈장으로 산전진단 받은 태아들을 대상으로 의무기록 분석을 통한 후향적 연구를 시행하였다. 결과: 총 54예 중 6예 (11.1%)은 추적관찰에 실패하였으며, 15예 (27.7%)만 생존아 출산하였고 나머지는 자궁내태아사망 되었거나 치료적 유산이 시행되었다. 동반기형은 72.9% (35/48)에서 발견되었으며 심장기형이 가장 많은 비중 (47.9%, 23/48)을 차지하였고, 출생아의 경우 위장관계 기형 (33.3%, 5/15)이 가장 많이 동반되는 것으로 관찰되었다. 염색체 이상은 34.0% (16/47)에서 발견되었고 18세염색체가 11예로 가장 많이 관찰되었다. 출생아 중 주요동반기형이 관찰된 군에서 입원기간 및 중환자실 치료기간, 수술 후 인공호흡기 사용기간, 완전 비경구 영양법 기간이 현저하게 증가되는 것 (P<0.05)을 관찰할 수 있었다. 총 신생아 이환율은 46.7% (7/15)로 관찰되었다. 동반기형 (선천성 가로막 탈장)의 수술 후 합병증으로 1명이 사망하여 신생아 사망률은 6.7%이며, 특히 출생 후 수술적 치료를 받은 신생아의 사망은 본 연구에서 관찰되지 않았다. 결론: 배꼽탈장으로 진단된 신생아 사망률 및 이환율은 동반기형이 없는 경우 매우 낮은 것으로 관찰된다. 따라서 산전검사에서 배꼽탈장이 의심되는 경우, 다른 동반기형 유무를 확인하는 것이 예후를 예측하는데 매우 중요하다.
Abstract
Objective: The purpose of this study is to describe the clinical characteristics and perinatal outcomes of fetuses with omphalocele. Methods: The study enrolled all fetuses diagnosed prenatally with omphalocele at a single institution, from August 1996 to April 2008. Data were collected retrospectively by reviewing the maternal and neonatal medical records. Results: The study population consisted of 54 cases with prenatally diagnosed omphalocele. In all, 15 fetuses were live-born, 29 were terminated, four died in utero, and six were lost to follow-up. Associated anomalies were found in 72.9% (35/48). Abnormal karyotype was found in 33.3% (16/48). In the live births, associated major anomalies were present in 46.7% (7/15) and were associated with increased neonatal morbidity. The rate of severe neonatal morbidity was 53.3% (8/15). In one case, death followed prolonged hospitalization with complications related to associated anomalies. The neonatal mortality rate was 6.7% (1/15) with no postoperative deaths. Conclusion: In this study, the neonatal mortality rates were low in the absence of associated anomalies or genetic defects. The results emphasize the importance of identifying both those fetuses with a potentially positive prognosis and favorable outcome and those which are likely to have a fatal outcome.
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