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항-Fya 항체를 가진 환자에게 정주면역글로불린 및 스테로이드 투여와 함께 최소부적합 혈액 수혈

Transfusion of the Least-incompatible Blood with Intravenous Immunoglobulin and Steroid to a Patient with Anti-Fya

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고빈도항원에 대한 항체는 수혈의학에서 가장 어려운 문제 중 하나이다. 연구자들은 정주면역글로불린(intravenous immunoꠓglobulin, IVIG), 스테로이드, 혈장 교환 등의 사용과 같은 용혈수혈반응을 예방하기 위한 전략을 제안했다. 최소부적합 적혈구의 수혈은 문제를 해결하기 위한 표준법이며, 어떤 경우에는 좋지 않은 결과를 초래한다. 이번 증례에서, 우리는 동아시아에서 수혈의학에 어려움을 겪고 있는 희귀 항체인 항-Fya 항체를 가진 환자에게 IVIG 및 스테로이드 투여와 함께 최소부적합 혈액 수혈을 시도하였다. 자가면역간염, 전신홍반루푸스, 혈액투석 시 만성신장질환으로 인한 간경변증을 주소로 내원한 39세 여자 환자가 오심, 구토, 전신쇠약을 주소로 내원하였다. 환자의 헤모글로빈 수치는 5.5 g/dL였다. 항체동정검사에서는 항E, c, Jkb, Fya 동종항체를 보였다. Fya는 동아시아에서 발생률이 높은 항원이므로 환자는 IVIG 및 하이드로코르티손과 함께 Fya 항원을 포함하는 최소부적합 적혈구1단위를 수혈받았다. 다음 날 검사에서 경미한 용혈의 증거 즉, 총 빌리루빈 및 혈장 헤모글로빈 증가, 합토글로빈 감소, 직접항글로불린검사에서 양성 결과가 발견되었다. 헤모글로빈 수치는 7.3 g/dL까지 증가하였고, 이는 마지막 수혈 1주 후와 2주 후에 각각 6.7 g/dL 및 7.1 g/dL로 유지되었다. 우리는 IVIG 및 스테로이드와 함께 최소부적합 혈액을 성공적으로 투여했다. 우리가 아는 한, 이것은 국내에서 항-Fya 항체가 있는 환자에 대한 수혈 시 전략을 보고한 첫 번째 사례이다.

Abstract

Antibody to high-incidence antigens is one of the most challenging issues in transfusion medicine. Transfusion of the least-incompatible red blood cell (RBC) unit is standard practice, which may sometimes result in unfavorable outcomes. In this case, we attempted to transfuse the least-incompatible blood with intravenous immunoglobulin (IVIG) and steroid to a patient with anti-Fya. A 39-year-old female patient with liver cirrhosis was admitted for nausea and vomiting. Her hemoglobin level was 5.5 g/dL. Antibody identification tests showed anti-E, c, Jkb, and Fya alloantibodies. As Fya is a high-incidence antigen in Korea, she was transfused with 8 least-incompatible RBC units containing the Fya antigen in conjunction with IVIG and methylprednisolone. Although evidence of mild hemolysis was found in laboratory tests, there were no significant side effects. To the best of our knowledge, this is the first report of a transfusion strategy for a patient with anti-Fya.

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