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논문KCI 등재

간이식센터가 있는 3차 의료기관에 내원한 전격 간부전 환자의 임상적 특징

Clinical Features of Fulminant Hepatic Failure in a Tertiary Hospital with a Liver Transplant Center in Korea

이한주|정영화|오세일|박찬선|정석원|이윤선|임영석|강정민|이영상|서동진|김강모|허내윤
대한간학회 (The korean Association for the Study of the Liver)|2006.03|Clinical and Molecular Hepatology|제12권 제2006호|pp. 82-92

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원인간이식Liver failure간성 뇌증전격 간부전acute; Etiology; Liver transplantation; Outcomes assessment

초록

목적: 전격 간부전은 수일 내지 수주 내에 대부분의 환자들이 사망에 이르는 치명적인 질환으로, 그 원인은 국가별, 시대별로 다를 것으로 추정되고, 최근에는 간이식술 등 적극적인 치료의 적용이 가능해짐에 따라 생존율도 향상된 것으로 추정된다. 그러나 우리나라에서 전격 간부전의 원인, 임상 경과, 간이식 후 생존율 및 예후 인자에 대해 조사된 자료는 아직 빈약하다. 이에, 본 연구자 등은 간이식센터를 운영하고 있는 한 3차 의료기관에서 전격 간부전으로 진단받은 환자들을 대상으로 원인과 임상 양상, 간이식 후 생존율을 알아보고, 각종 예후 인자들의 사망 예측 정확성을 평가하고자 하였다. 대상과 방법: 1999년 1월 1일부터 2004년 12월 31일까지 서울아산병원에 입원한 환자들 중 전격 간부전으로 진단된 환자들의 기록을 후향적으로 분석하였다. 전격 간부전의 진단은 증상 발현 후 8주 이내에 간성 뇌증이 발생한 경우로 하였으며, 기존에 어떤 만성 간질환이라도 있음이 확인된 경우는 모두 배제하였다. 결과: 상기 6년간 전격 간부전으로 진단된 환자는 총 114명이었다. 환자들의 평균 연령은 39.5±15.3세였으며, 남자가 47명(41.2%), 여자가 67명(58.8%)이었다. 원인으로는 약제 32명(28.1%), 바이러스 감염 27명(23.7%), 기타 원인 21명(18.4%)이었으나, 원인이 불분명한 경우가 34명(29.8%)으로서 가장 많았다. 이 중에서 B형간염 바이러스 감염이 전체의 18명(15.8%)으로 가장 흔한 단일 원인이었고, 한약 혹은 민간요법이 원인으로 추정되는 경우가 11명(9.6%)으로 그 다음으로 많았다. 간이식을 받을 수 있었던 환자는 14명(생체 부분간이식 13명, 뇌사자 전간이식 1명)이었다. 전체 환자군, 이식군 및 비이식군의 90일 생존율은 각각 21.9%, 85.7%, 15.0%였다. 비이식군에서 황달 발현부터 간성 뇌증까지 걸린 기간은 사망군에 비해 생존군에서 더 짧았다(P=0.020). KCH criteria는 전격 간부전 환자의 사망을 예측하는 데 있어, 민감도 67.8%, 특이도 63.0%, 양성 예측도 85.5%, 음성 예측도 37.0%, c-statistic 0.741이었다. 반면 MELD score는 생존군과 사망군 사이에 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 결론: 우리나라에서 전격 간부전의 원인은 다양하나, HBV 감염과 한약 혹은 민간요법이 상당 부분을 차지하고 있었다. 또한, 긴급하게 시행된 생체 부분간이식은 전격 간부전 환자의 전체 생존율을 향상시키는 것으로 나타났으므로, 전격 간부전 치료의 효과적인 대안으로 고려되어야 할 것이다.

Abstract

Background/Aims: Striking geographic differences have been noted in the etiology of fulminant hepatic failure (FHF). The prognosis of patients with FHF who do not receive liver transplantation in a timely manner is quite dismal. This study intended to identify the etiology and outcome of FHF in Korean adults and to examine the role of urgent living-donor liver transplantation (LDLT) for treating this unique situation. Methods: We identified all the adult FHF patients who were referred to our unit between 1999 and 2004. FHF was defined as severe acute hepatitis complicated by the rapid development of hepatic encephalopathy within 8 weeks of the initial symptoms in the patients without a previous history of liver disease. Results: One hundred fourteen patients (47 males and 67 females) were identified. The mean age was 39.5±15.3 years. Drugs were the most common cause (28.1%) of FHF (herbal medications, 9.6%), and acute viral infection accounted for 23.7% (HBV accounted for 15.8%). Indeterminate etiologies were noted in 34%. The 90-day survival rate of the nontransplant group was only 15%. Fourteen patients received liver transplants (13 right- lobe LDLT, 1 cadaveric whole liver), and 12 of these (85.7%) survived and showed good graft function during 22 months of median follow-up. Conclusions: Although the causes of FHF in Korea were diverse, HBV infection and herbal medications were responsible for a significant proportion of the cases. Since urgent LDLT improved the overall survival rate of patients with FHF, this should be considered as an important treatment option for patients suffering with FHF. (Korean J Hepatol 2006;12:82-92)

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