항문주위공간의 세포성 혈관섬유종 : 자기공명영상과 병리소견의 연관
Cellular Angiofibroma of the Perianal Space: MR Imaging and Pathologic Correlation
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초록
항문주위 공간에는 다양한 종류의 양성 및 악성 종양이 생기며, 그 중 세포성 혈관섬유종은 WHO 분류상 섬유모세포성/근육섬유모세포성종의 범주에 속하는 매우 드문 종양으로 혈관근육섬유모세포양 종양으로도 알려져 있다. 세포성 혈관섬유종은 음문부, 회음부, 생식기, 서혜부 등에서 발생하는 종양이며, 남녀의 발생 비율은 비슷하다. 이 종양은 경계가 매우 잘 지워지는 종양으로 T1 강조영상에서는 근육과 비슷한 신호강도를 보이며, T2 강조영상에서는 방추형 세포, 콜라겐 기질, 점액성 기질, 그리고 지방 조직 등의 구성 성분에 따라 다양한 신호 강도를 보일 수 있으나, 특히 콜라겐 기질과 방추형 세포의 증식에 의한 저신호강도를 보인다. 조영 증강 후 영상에서는 고혈관성이므로 매우 조영 증강이 잘 되는 양상이다. 치료는 단순국소절제술이며, 치료 후 국소 재발이나, 전이를 보이는 경우는 없었다.
Abstract
A variety of benign and malignant tumor can occur in the perianal space. Among them, cellular angiofibroma is a rare tumor that belongs to fibroblastic/myofibroblastic tumors of the WHO classification,sometimes called as“ angiomyofibroblastoma-like tumor”. Cellular angiofibroma can be found at various anatomic sites such as the vulva, perineum, genital tract, and inguinal regions with approximately equal gender ratio. This tumor is usually a well-circumscribed mass showing isosignal intensity to muscle on T1-weighted images. On T2-weighted images, cellular angiofibroma may show as a mass with inhomogeneous signal intensity depending on amount of composed spindle cell, collagenous stroma, myxoid matrix,and fat tissue; however it is characterized by low signal intensity due to fibrous tissues. This highly vascular mass shows strong enhancement on post contrast images. Recommended treatment is simple local excision and no recurrence or metastasis have been reported up to date.
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