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논문KCI 등재

원발성 장 림프관 확장증 1례

A Case of Primary Intestinal Lymphangiectasia

김지홍|한정우|한석주|홍순원|황대환
대한소아소화기영양학회 (The Korean Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition)|2004.09|Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition|제7권 제2호|pp. 253-259

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주제분류소아과학

초록

저자들은 전신 부종을 주소로 내원한 6세 소아에서 장 조직 검사로 장 단백 소실을 유발하는 원발성 장 림프관 확장증을 확인하였고, 특별한 약물 치료없이 medium chain triglyceride를 지방 대체 식이로 이용한 저지방, 고단백의 식이요법만으로 장 단백 소실의 호전을 보였고 증상 소실과 지속적인 성장 발달을 유지하였던 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Abstract

Primary intestinal lymphangiectasia is a congenital lymphatic disorder in which intestinal lymphatic channels are dilated and ruptured resulting in loss of protein, lipid, and lymphocyte into the intestine or peritoneum. As a result, hypoalbuminemia, generalized edema, diarrhea are clinically manifested. We report a case of primary intestinal lymphangiectasia with generalized edema which occurred in a 7-year old boy who was treated with lipid restriction diet with medium chain triglyceride oil supplement.

참고문헌 (38)

  1. Waldman TA, "The role of the gastrointestinal system in"
  2. Vardy PA, "Intestinal lymphangiectasia", 55, pp.842~51 (1975)
  3. 박근수, "원발성 장 림프관 확장증 1례", 19, pp.634~639 (1999)
  4. Quak SH, "Intestinal lymphangiectasia - a report in two Chinese children", 20, pp.151~3 (1984)
  5. Abramowsky C, "Intestinal lymphangiectasis in children:a study of upper gastrointestinal endoscopic biopsies", 9, pp.289~97 (1989)
  6. Salomons HA, "Endoscopic features of long-standing primary intestinal lymphangiectasia", 41(5), pp.516~518 (1995)
  7. Vallet HL, "Noonan syndrome with intestinal lymphangiectasis", 80, pp.269~74 (1972)
  8. Popovic OS, "Sarcoidosis and protein losing enteropathy", 78, pp.119~25 (1980)
  9. Muller C, "Constrictive pericarditis without typical haemodynamic changes as a cause of oedema formation due to protein-losing enteropathy", 12, pp.1140~3 (1991)
  10. Petersen VP, "Protein losing enteropathy in constrictive pericarditis", 173, pp.401~10 (1963)
  11. Edworthy SM, "Protein-losing enteropathy in systemic lupus erythematosus associated with intestinal lymphangiectasia", 85(10) (1990)
  12. Van Tilburg AJ, "Intestinal lymphangiectasia in systemic sclerosis", 83(12) (1988)
  13. Berkowitz I, "Protein-losing enteropathy in congestive cardiac failure:an entity of minor clinical significance", 85 (1990)
  14. Worley L, "Failure to thrive", pp.6~
  15. Moss SF, "Intestinal lymphangiectasia associated with angiofollicular lymph node hyperplasia(Castleman's disease)", 33, pp.135~7 (1992)
  16. 고재성, "소아 장 림프관 확장증의 진단에서 내시경적 소장 생검의 의의", 17, pp.760~767 (1997)
  17. Levine C, "Primary disorders of the lymphatic vessels- a unified concept", 24, pp.223~40 (1989)
  18. Uguralp S, "Primary intestinal lymphangiectasia:a rare disease in the differntial diagnosis of acute abdomen", 33, pp.508~510 (2001)
  19. Valdy PA, "Intestinal lymphangiectgasia:a reappraisal", 55, pp.842~51
  20. Pellstier VA, "Secretory diarrhea with protein-losing enteropathy", pp.1 61~5, Morin CL
  21. Florent C, "Intestinal clearance of α1-antitrypsin", 81, pp.777~80 (1981)
  22. Strygler B, "α1-antitrypsin excretion in stool in normal subjects and in patients with gastrointestinal disorders", 99, pp.1380~7 (1990)
  23. Soucy JP, "Lymphoscintigraphic demonstration of intestinal lymphangiectasia", 8, pp.535~7 (1983)
  24. Takeda H, "Protein-losing gastroenteropathy detected by technetium-99m-labeled human serum albumin", 86, pp.450~3 (1991)
  25. Lee KH, "Intestinal leakage of technetium-99m-MDP in primary intestinal lymphangiectasia", 37, pp.639~641 (1996)
  26. Kuroiwa G, "Primary intestinal lymphangiectasia successfully treated with octerotide", 36, pp.129~132 (2001)
  27. Hart MH, "Failure of blind small bowel biopsy in the diagnosis of intestinal lymphangiectasia", 6, pp.803~5 (1987)
  28. Yamamoto H, "Immunodeficiency associated with selective loss of helper", inducer T cells and hypogammaglobulinemia in a child with intestinal lymphangiectasia, 1989, pp.75, 196~200
  29. Foster PN, "Development of impaired splenic function in intestinal lymphangiectasia", 26, pp.861~4 (1985)
  30. Soresen RU, "Intestinal lymphangiectasia and thymic hypoplasia", 59, pp.217~26 (1985)
  31. Bolton RP, "Impaired neutrophil function in intestinal lymphangiectasia", 39, pp.876~80 (1986)
  32. Lester LA, "Intestinal lymphangiectasia and bilateral pleural effusions:effect of dietary therapy and surgical intervention on immunologic and pulmonary parameters", 78, pp.891~7 (1986)
  33. Maconi G, "Ultrasonographic features of long-standing primary intestinal lymphagiectasia", 7, pp.195~198 (1998)
  34. Tift WL, "Intestinal lymphangiectasia;Long results with MCT diet", 50, pp.269~76 (1975)
  35. Mistilis SP, "Intestinal lymphangiectasia", 1, pp.77~80 (1965)
  36. Jeffries GH, "Low-fat diet in intestinal lymphangiectasia:its effect on albumin metabolism", 270, pp.761~6 (1964)
  37. Salvia G,, "A case of protein-losing enteropathy caused by intestinal lymphangiectasia in a preterm infant.", 107, pp.416~417 (2001)
  38. Anne BB, "Octerotide in the treatment of intestinal lymphangiectasia", 10, pp.699~702 (1998)

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