한국인 소아·청소년에서 가역성 후두부 백질 뇌증 증후군의 임상적 특성에 대한 다기관 공동연구
Clinical evaluation of Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome in Korean Children: Multicenter Study
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목 적 : 가역성 후두부 백질 뇌증 증후군은 다양한 원인에 의해 두정-후두엽의 백질 혹은 회질을 침범하는 특징을 가지는 복합 증후군이다. 본 연구에서는 한국인 소아·청소년에서 이 증후군의 임상적 특징을 알아보기 위해 시행하였다. 방 법 : 1998년 1월부터 2008년 12월까지 전국 4개 국립대학병원에서 임상적, 방사선학적 소견을 근거로 가역성 후두부백질 뇌증 증후군으로 진단된 총 36명의 환자를 대상으로 하였다. 본 연구는 후향적 조사로 각 환자에서 급성기 당시의 증상과 평균 동맥압을 측정하였고, 안정 상태의 평균 동맥압을 조사하였으며 이들의 뇌자기 공명 영상 및 기타 임상소견들을 비교 분석하였다. 결 과 : 환자 36명(남아: 21명, 여아: 15명)의 연령은 1-20세(평균 9.8세)였다. 원인으로는 다양한 목적으로 투여된 스테로이드나 싸이클로스포린 등, 약물에 의한 경우가 17명(47%)으로 가장 많았으며, 사구체 신염이나 급성 신부전, 용혈성 요독 증후군, 신혈관 고혈압 등의 신장 기원의 질환이 10명(28%), 복강내 신경인성 종양이 3명(8%), 그 외 심장 시술이나 패혈증, 간질 중첩증, 당뇨병성 케톤산혈증 등으로 다양하였다. 첫 신경학적 증상은 경련 발작 26명(72%), 두통 12명(33%), 시각 변화 9명(25%), 의식 변화 4명(11%), 오심 및 구토 4명(11%) 순이었으며, 13명(36%)은 두 가지 이상의 증상을 보였다. 증상 당시 뇌자기 공명 영상 소견은 대뇌 두정-후두엽에 T2-weighted 영상에서 양측 피질하 백질 및 피질의 신호 강도가 증가하였고(전형적인 경우 23명, 64%), 그 외에도 일부에서는 다른 부위에 동시에 이상 소견을 보였다. 또한 피질이 우세하게 침범된 환자는 전체 중 10명(28%)이었고, 일측 대뇌 반구만 침범된 경우도 2례 있었다. 각각의 환자에서 증상 당시와 안정시의 평균 동맥압을 비교한 결과 사건 당시 평균 동맥압이 급격하게 상승하였고(18-110%, 평균 54%) 거의 모든 환자에서 즉각적인 조치 후 신경학적 증상이 호전되었으며 추적 뇌 자기 공명 영상을 시행한 환자에서는 대부분 정상적으로 회복된 소견을 보였으나 1명의 경우 혈철색소 침착 및 신경학적 후유증을 남겼다. 결 론 : 한국인 소아·청소년에서 가역성 후두부 백질 뇌증 증후군은 다양한 원인에 의해 급격한 혈압 상승과 동반되어 발생할 수 있으며, 초기에 여러 가지 신경학적 증상을 보일 수 있으나 비교적 양호한 경과 및 예후를 보이는 복합 증후군이다. 이 증후군에 대한 올바른 인식은 불필요한 검사를 줄이고 시기적절하고 합당한 치료를 하여 보다 나은 결과를 얻게 할 것으로 생각된다.
Abstract
Purpose : Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome(RPLS) is a complex condition affecting gray/white matter of parieto-occipital lobes from multiple and different etiologies. This study was aimed to analyze clinical characteristics of this condition in Korean children. Methods : A total of 36 patients from tertiary care medical centers were involved in the study. They were diagnosed as RPLS mainly by clinical and radiological manifestations. Their medical records and radiological features of brain MRI were retrospectively analyzed. Results : Thirty six patients were involved in the study(21 males and 15 females, mean age: 9.8±4.1 years of age). Main underlying causes included drug induced(47%), renal diseases(28%), neurogenic tumors(8%) and so on. Initial manifestations were seizures, headache, visual disturbance, mental change, and nausea/vomiting. 13 patients(36%) had two or more symptoms. The brain MRI showed typical pattern of fairly symmetric, high T2 signal intensity in both parieto-occipital regions in 23 patients(64%) and various, atypical pattern in 13 patients(36%). 26 patients had the lesions affecting predominantly white matter, but 10 patients had the lesions affecting predominantly gray matter. 34 patients(94 %) had bilateral lesions, but 2 patients(6%) had unilateral lesion. This complex syndrome was associated with acute rise of blood pressure from a variety of conditions. A patient ended up a visual deficit despite the good prognosis. Conclusion : RPLS in Korean children seems to be complex, but a better understanding of this complex syndrome will lead to better clinical outcome by avoiding unnecessary investigations and appropriate management.
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