기립성 체위성 빈맥 증후군으로 진단된 소아청소년 환자의 임상적 특징 및 신경생리검사 소견
Clinical Characteristics and Neurophysiologic Findings of Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome in Pediatric Patients
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목 적:성인에 있어서 체위성 기립성 빈맥 증후군(postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS)은 기립성 못견딤증의 가장 흔한 원인으로 생각되고 있다. 1990년대 말 청소년의 POTS에 대한 논의가 시작된 후 지속적인 연구가 이루어지고 있으나 국내에서는 아직 보고가 없는 실정이다. 저자들은 POTS로 진단된 18세 미만의 소아청소년을 대상으로 임상적 특징 및 검사 소견을 분석하고자 하였다. 방 법:2008년 1월부터 2010월 3월까지 기립성 못견딤증이나 실신등의 증상으로 경상대학교 병원에 내원하여 POTS로 진단 받은 18세 미만의 소아 및 청소년 18명을 대상으로 임상 양상 및 검사 결과 및 예후를 의무 기록을 통하여 후향적으로 분석하였다. 자율신경검사 결과를 수치화하여 자율신경기능 이상과 연관된 임상 요소를 평가하였다. 결 과:기립성 못견딤증을 주소로 내원하여 자율신경검사를 포함한 경사테이블 검사를 실시한 31명의 18세 미만의 소아 및 청소년 중 POTS의 진단 기준에 합당한 환자는 모두 18명이었다. 평균 나이는 13.6±2.1세였으며 남자가 13명, 여자가 5명으로 남자가 여자에 비해 많았다. 기립에 의해 평균 43±9.1회/분의 맥박수 상승이 관찰되었다. 기립과 관련되어 있는 증상은 어지러움(88.9%)이 가장 많았으며 실신, 두통, 심계항진, 다한증, 시야 흐림, 허약감등의 증상을 호소하였다. 대부분의 환자가 자율신경기능저하를 시사하는 composite autonomic severity score (CASS) 3점 이하의 경한 자율신경기능저하 소견을 보였다. 자율신경기능저하가 심할수록 기립에 의한 심박동수 상승은 더 현저하였다(P=0.047). 약물적 치료가 필요했던 환자들은 비 약물적 치료를 했던 환자들에 비해 기립에 의한 심박동수 상승이 더 많았고(P=0.017) CASS 점수 및 땀분비 신경 점수가 더 높게 나타났다(P= 0.002, 0.006). 결 론:청소년에서도 성인에서와 같이 자율신경기능 이상이 POTS 발병이 중요한 원인으로 생각된다. 뿐만 아니라 자율신경기능 이상 정도가 치료 및 예후에도 영향을 미치는 것으로 나타나 POTS로 진단되는 환자에서 자율신경기능 검사는 매우 중요하다고 판단된다. 성인에서의 결과와는 달리 본 연구에서는 남자에서 빈도가 높았는데 사춘기의 급성장이 POTS의 발병에 영향을 미치는 것으로 생각된다.
Abstract
Purpose:No domestic report has been published on postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) in adolescents, although it has been increasingly studied in adolescents since first reported in 1999. This study analyzed the clinical characteristics and neurophysiologic findings of POTS in Korean pediatric patients. Methods:We reviewed the medical records of pediatric patients (<18 years) with POTS who visited Gyeongsang National University Hospital in Jinju between January 2008 and March 2010. All patients underwent tilt-table and autonomic function tests. Result:We identified 18 patients (72.2% male, mean age 13.6±2.1 years). The mean orthostatic heart rate increment was 43.0±9.1 beats/min. Most patients (83.3 %) had mild autonomic dysfunction, and three (16.6%) had moderate autonomic dysfunction. Half of patients had sudomotor abnormalities in the lower limbs, implying peripheral postganglionic sympathetic denervation in the legs. Of these patients, 66.6 % also had adrenergic impairment. The degree of autonomic dysfunction correlated with the orthostatic heart rate increment (P=0.047). Patients needing pharmacologic treatment had a higher orthostatic heart rate increment (P=0.017), composite autonomic severity score (P=0.002), and sudomotor score (P=0.006), compared with non-pharmacologically treated patients. Conclusion:Autonomic dysfunction or autonomic neuropathy seems to be the main pathophysiology of POTS in pediatric patients, especially adolescents. Further, the degree of autonomic dysfunction influenced the prognosis of POTS. Additionally, unlike previous adult series, most of our patients were male. This male predominance in adolescents suggests that the growth spurt is an important factor triggering POTS at this age.
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