지주막낭종이 동반된 신경섬유종증 환자에서 발생한 유도성 동적 안구돌출
Inducible Dynamic Proptosis in a Neurofibromatosis Patient With Arachnoid Cyst
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초록
목적: 지주막 낭종이 동반된 신경섬유종증 환자에서 발살바 조작 시 안구돌출이 발생하는 유도성 동적 안구돌출의 증례를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 신경섬유종증 1형으로 진단받은 42세 남자로 20년 전 경부터 좌측 안구의 함몰이 발생했으며 배에 힘을 주면 좌안이 돌출된 다고 하여 내원하였다. 안구돌출계 검사에서 4 mm의 안구함몰이 있었으며 상방, 외측방으로의 운동제한이 관찰되었다. 심박동과 일치 하는 안구의 박동이 관찰되었으며 발살바 조작을 하면 함몰되어 있던 좌안이 솟아 올라 우안보다 돌출되었다. 전신적으로는 얼굴 및 몸통의 피부에 담갈색반점이 관찰되었다. 안와 전산화단층촬영 결과 좌측 나비뼈의 결손이 보였고 뒤쪽으로 지주막낭종이 발견되었으 며 정맥류는 관찰되지 않았다. 발살바 조작 시에 지주막낭종이 안와로 확장되어 안구를 앞쪽으로 밀어내는 것을 관찰할 수 있었다. 결론: 안와 정맥류 이외의 원인으로 발살바 조작 시 유도성 동적 안구돌출이 발생하는 증례는 매우 드문 것이어서 이를 보고하는 바이다.
Abstract
Purpose: To report a case of proptosis occurring during a Valsalva maneuver in a neurofibromatosis patient with an arachnoid cyst. Case summary: A 42-year-old man diagnosed with type I neurofibromatosis visited our hospital with a 20-year history of enophthalmos in the left eye. The patient also complained of exophthalmos during the abdominal straining. On exophthalmometry, a 4 mm enophthalmos was found. The patient also presented with a limited motion to the superior and lateral direction. There was an ocular pulsation corresponding to the heart rate. During the Valsalva maneuver, a marked exophthalmos of the left eye occurred. The patient had light brown spots on the skin of the face and body trunk. Following an orbital computed tomography (CT), defects of the left sphenoid bone were present. Posteriorly, an arachnoid cyst was found; however, there was a lack of varix. The archnoid cyst was also observed to expand into the orbit during the Valsalva maneuver and forward the globe. Conclusions: To date, cases of proptosis occurring during a Valsalva maneuver by causes other than orbital varix are rare. Herein, the authors report a case with a review of literature.
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