안와 내에 발생한 원발성 편평상피세포암 1예
Primary Squamous Cell Carcinoma of the Orbit
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초록
목적: 국내 최초로 안와에 발생한 원발성 편평상피세포암 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 74세 여자가 2달 전부터 발생한 좌안 위눈꺼풀 부종과 안구주변 통증을 주소로 내원하였다. 좌안 안와 상내측에 딱딱하고움직이지 않으며 압통이 있는 둥근 종괴가 촉지되었고, 안와 자기공명영상 검사에서 동일한 위치에 경계가 불분명하고, 주변부로 조영이 되는 불규칙한 모양의 21 mmx15 mmx20 mm 가량의 연부조직 종괴가 관찰되었다. 종괴에 대해 절개생검을 시행하였으며, 조직병리검사에서 종괴는 고분화 편평상피세포암으로 진단되었다. 전신검사상 다른 부위의 원발암 혹은 전이는 관찰되지 않았다. 이후환자는 좌측 안와내용물제거술 및 보조 방사선치료를 시행 받았다. 수술 후 10개월째 좌측 이마 부위에 12 mmx4 mm 가량의 단단하게 만져지는 종괴가 발견되었으며, 이에 대해 절제생검 및 전두근 회전피판술을 시행하였다. 조직 병리검사에서 종괴는 안와 내 종괴와 동일한 고분화 편평상피세포암 소견이었으며, 환자는 수술 후 17개월째 경과관찰까지 전이 소견 없이 경과관찰 중이다. 결론: 안와에 발생한 빠르게 진행하는 종양에서 드물지만 원발성 편평상피세포암도 감별진단에 포함되어야 할 것으로 생각한다.
Abstract
Purpose: Normal squamous cells do not exist in the orbit. Therefore squamous cell carcinoma of the orbit is rare and usually arisesas a secondary tumor from distant metastasis or local invasion. The authors herein describe the first case of primary squamouscell carcinoma of the orbit in Korea. Case summary: A 74-year-old female presented with a 2-month history of left upper eyelid swelling and ocular pain. On physicalexamination, a round, firm, fixed and tender mass was palpable in the superomedial side of the left orbit. Magnetic resonanceimaging (MRI) showed 21 mm x 15 mm x 20 mm-sized irregular soft tissue mass with indistinct margin and peripheral enhancementin the superomedial portion of the left orbit, and incisional biopsy of the mass was performed. Histopathological examinationshowed clusters of squamous cells with polymorphic nuclei and interspersed keratin pearls, consistent with findings ofwell-differentiated squamous cell carcinoma. Despite extensive systemic work-up, there was no sign of extraorbital malignancy. The patient received left exenteration and adjuvant radiation therapy. Ten months after enucleation, a 12 mm x 14 mm sized firmmass developed on the left forehead, and excisional biopsy and frontalis rotational flap reconstruction were performed. Histopathological examination of the mass was consistent with well-differentiated squamous cell carcinoma. The patient remainedalive 17 months after diagnosis without evidence of local recurrence or distant metastasis. Conclusions: Primary squamous cell carcinoma should be considered in the differential diagnosis of acutely progressing tumorsof the orbit.
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