젊은 여성의 양성동심성윤상황반부이영양증
Benign Concentric Annular Macular Dystrophy in a Young Woman
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초록
목적: 양안 시야장애 증상을 보이는 benign concentric annular macular dystrophy 1예를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 34세 여자가 양안의 시야장애를 주소로 내원하였다. 안과적 과거력은 없었으며, 내원 당시 최대교정시력은 양안 1.25였다. 세극등검사에서 전방염증 소견은 관찰되지 않았고 안저검사 상 중심오목부근에 고리모양의 저색소 병변이 양안에서 관찰되었다. 저색소 병변은 형광안저혈관조영술에서 창문비침의 영향으로 고리모양의 과형광 양상을 띄었다. 자동시야검사에서 양안의 고리모양의중심부근암점이 관찰되었다. 표준망막전위도에서 양안 모두 정상 소견을 보였다. 빛간섭단층촬영에서 중심오목부근의 빛수용체내외절경계부의 소실을 보였다. Chloroquine혹은 hydroxychloroquine의 복용력이 없어 소눈황반증과 감별할 수 있었다. 약제 복용 없이2년간의 경과 관찰 동안 시력 및 망막의 변화 없이 유지 중이다. 결론: 양안의 시력저하 없이 중심오목부근의 고리모양의 저색소 침착 병변을 보이는 환자에서 benign concentric annular macular dystrophy의 감별 진단을 고려할 수 있다.
Abstract
Purpose: Here, we report a case of benign concentric annular macular dystrophy associated with a visual field defect. Case summary: A 34-year-old woman presented with a visual field defect that was not accompanied by a deterioration in visual acuity. The patient’s best-corrected visual acuity was 1.25 in both eyes. No signs of anterior chamber inflammation were observed, and fundoscopy showed annular hypopigmentation at the fovea in both eyes. Annular hyperfluorescence was observed on fluorescein angiography due to the window defect. Automated perimetry demonstrated an annular paracentral scotoma in both eyes. The standard electroretinogram was normal, whereas optical coherence tomography showed a loss at the inner and outer boundaries of the foveal photoreceptors. The patient had no history of chloroquine or hydroxychloroquine intake, which excluded Bull’s eye maculopathy. The patient was observed without treatment for 2 years and no change was observed in her visual acuity or the appearance of the fovea. Conclusions: Benign concentric annular macular dystrophy should be considered in patients with annular hypopigmentation at the fovea without deterioration in the visual acuity of both eyes.
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