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O’Sullivan-McLeod 증후군 1례
A Case of Patient with O’Sullivan-McLeod Syndrome
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초록
O’Sullivan-McLeod 증후군은 서서히 진행하는 팔의 위약과 위축을 특징으로 하는 드문 아래운동신경세포 질환이다. 이는 팔에 국한된 척수근위축증의 한 형태로 여겨지는데, 전형적인 증상과 경과를 보인 증례를 경 험하였기에 보고하고자 한다. 60세 남자가 4년 동안 서서히 진행한 우측 손의 쇠약과 내재근 위축을 주소로 내원하였다. 이후 10년 이상의 추적 관찰기간 동안 우측 손가락 및 손목 폄근의 쇠약과 경미한 좌측 손의 쇠약이 추가로 발생하였으나 다리 쇠약이나 팔다리의 감각 증상은 없었다. 팔의 심부건반사는 경미하게 감 소되었으나 다리에서는 정상이었다. 환자에게 특별한 질환력이나 가족력은 없었다. 좌측 새끼벌림근 (abductor digiti minimi)에서 복합근육활동전위의 진폭이 감소한 것 이외에 운동 및 감각신경전도검사는 모두 정상 소견이었으며, 추적 검사에서도 특별한 변화를 보이지 않았다. 그러나 바늘근전도검사에서는 양 측 팔에 국한된 신경원성 변화가 관찰되었고, 이는 추적 기간에 걸쳐 서서히 진행하였다. 면역억제제 (steroid and azathioprine)를 투약하였지만 병의 경과를 멈추거나 호전시키지는 못 하였다.
참고문헌 (9)
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