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논문KCI 등재

전두측두엽 치매

Frontotemporal Dementia

박준혁|전병선
대한생물정신의학회 (The Korean Society Of Biological Psychiatry)|2016.08|생물정신의학 (Journal of Korean Society of Biological Psychiatry)|제23권 제3호|pp. 69-79

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진단DiagnosisDrug therapyGenetics약물 치료유전학Frontotemporal dementia전두측두엽 치매진행성 비유창실어증Semantic dementiaProgressive nonfluent aphasia의미 치매
주제분류정신과학

초록

치매는 개인의 경제적 손실과 고통을 유발하는 질병으로여러 인지 기능의 손상을 야기하는 퇴행성 질환이다. 또한인지 기능의 손상 외에도 행동 이상 등의 비인지적 정신 증상으로 인하여 환자와 간병인의 삶의 질을 저하시킨다. 그 중전두측두엽 치매는 전두엽과 측두엽의 국소적인 위축과 질병 초기에 진행성의 행동 이상, 실행 장애, 그리고 언어문제를 특징으로 하는 신경퇴행성 장애로서 모든 나이 대에서 알츠하이머병 그리고 루이소체 치매 다음으로 흔한 퇴행성 치매로 알려져 있다.1) 따라서 행동 이상, 실행 장애 등의 정신행동 문제가 첫 증상으로 나타나는 전두측두엽 치매의 진단, 임상적 특징, 치료 방법에 대하여 알아보는 것은 임상적으로중요하겠다. 1892년 Pick2)은 처음으로 자신의 논문에서 실어증(aphasia), 엽위축(lobar atrophy), 그리고 초로기 치매를 가진 71세환자에 대해서 서술하며 언어기능 저하가 치매의 국소적 증상으로서 시작하는 신경퇴행성 질환의 개념을 도입하였다. 그 후, 특징적 조직병리학적 물질인 은친화 신경세포봉입체(argyrophilic neuronal inclusion)가 발견되었고 이 봉입체를픽체(pick body)라 명명하였다. 1911년 Alois Alzheimer는 이런 임상적 특징이 픽체와 연관됨을 발견하고 임상병리학적질환으로 픽병(Pick’s disease)이라 명명하였으며 이는 현재 전두측두엽 치매의 동의어로써 사용되고 있다. 이 증후군은 최근까지 큰 관심을 끌지 못하였으나 1982년 Mesulam3)이 느리게 진행하는 실어증에 대해서 설명한 논문에 의해 관심이 다시 증가되었다. 전두측두엽 치매가 병리학적, 유전학적으로 이질적인 신경퇴행성 장애이기에 임상적 특성에 따라 분류하는 데 몇 가지논란이 있으나 1988년 처음으로 Neary 등4)이 3개의 하위유형으로 분류하였고 최근에는 초기 주된 증상에 기초하여 행동변이 전두측두엽 치매(behavioral variants of frontotemporal dementia), 의미 치매(semantic dementia), 진행성 비유창 실어증(progressive nonfluent aphasia)으로 분류한다. 또한 운동신경질환(motor neuron disease), 피질기저 증후군(corticobasal syndrome)이나 진행성 핵상마비 증후군(progressive supranuclear palsy syndrome)도 병리적 공통점뿐만 아니라인지 및 행동적 변화 등의 임상 양상의 유사성 때문에 전두측두엽 치매의 범주에 포함한다.5) 전두측두엽 치매의 비인지적 증상인 행동 변화가 다른 정신질환 환자의 행동변화와 유사성이 많기 때문에 진단에 어려움이 있다. 더욱이 최근 신경병리학 연구를 통해 전두측두엽 치매가 타우(Tau), TAR DNA-binding protein-43(이하TDP-43) 그리고 fused in sarcoma(이하 FUS) 등을 포함하는 많은 잠재적 변이들과 복잡한 관련이 있다는 것이 발견되고 있다.6) 본 종설을 통하여 전두측두엽 치매의 임상양상, 역학, 유전학, 면역병리학적 특징을 각각 살펴보고 전두측두엽 치매에 대한 이해와 다른 정신질환 및 신경퇴행성 질환과의 감별을 돕고자 한다. 또한 치료적 방법의 최신지견을 정리하였다.

Abstract

Frontotemporal dementia (FTD) is a degenerative disease characterized by the selective frontal and temporal lobe atrophy, and progressive deficits in behavior, executive function, or language. The prevalence and incidence of FTD are 15-22/100000 and 2.7- 4.1/100000, respectively, in midlife. Hereditary is an important risk factor for FTD. Although there is some controversy regarding the further syndromatic subdivision of the different types of FTD, FTD is clinically classified into behavioral variant of frontotemporal dementia, semantic dementia and progressive nonfluent aphasia. FTD can be misdiagnosed as many psychiatric disorders because of similarity of the prominent behavioral features. Advances in clinical, imaging, and molecular characterization have increased the accuracy of FTD diagnosis, thus developing for the accurate differentiation of these syndromes from psychiatric disorders. We also discuss about therapeutic strategies for symptom management of FTD. Medications such as serotonin reuptake inhibitors, antipsychotics, and other novel treatments have been used in FTD with various rates of success. Further advanced research should be directed at understanding and developing new diagnostic and therapeutic modalities to improve the FTD patients’ prognosis and quality of life.

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