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발작성 운동유발 운동이상증에 대한 임상적 고찰

The Clinical Analysis of Paroxysmal Kinesigenic Dyskinesia

권순학|문혜연|서진경
대한소아신경학회 (the Korean Child Neurology Society)|2012.06|대한소아신경학회지 (Journal of the korean child neurology society)|제20권 제2호|pp. 57-63

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주제분류신경과학

초록

목 적 : 발작성 운동유발 운동이상증은 긴장상태또는 스트레스를 받는 상황에서나 휴식후 갑자기 움직이려고 할 때 신체의 일부분에서 운동이상증을 보이는 경우에 진단할 수 있으며 대부분 항경련제에반응을 잘하는 양성질환이다. 본 연구는 한국인 소아청소년에서 발작성 운동유발 운동이상증의 임상양상 및 치료에 대한 반응을 분석하기 위해 시행되었다. 방 법 : 2000년 1월부터 2011년 9월까지 경북대학교병원 소아청소년과에 긴장이상증 또는 무도증을주소로 방문한 25명 중 발작성 운동유발 운동이상증으로 진단받고 약물치료 중인 총 7명의 환아를 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 총 7명의 환아의 평균연령은 15.7(10.0- 21.4)세였으며 평균발병연령은 13.5(10.2-16.8) 세였고 성별은 6명이 남자, 1명이 여자로 남자가 많았다. 모든 환아에게서 증상은 긴장이상증으로 나타났으며 증상지속시간은 평균 10.5(3.5-17.5)초로1분 미만이었고 동반이환은 없는 상태로 가족력에도특이소견이 없었다. 기본적인 혈액검사 및 신경학적진찰, 뇌파검사에서는 모두 정상소견을 보였고, 1명에게 시행한 근전도검사 및 신경전도검사에서도 정상소견을 보였다. 약물치료를 거부한 1명의 환아를제외한 6명의 환아에서 약물치료에 반응을 보여 현재는 증상이 없는 상태로 지내고 있었으며 약물치료에 반응하기까지의 시간은 평균 3.4(0.95-7.81)주가 걸렸다. 치료는 4명의 환아에게 oxcarbazepine 를 사용하였고 2명의 환아에게는 lamotrigine을 사용하였으며 두 환자군을 비교 분석한 결과 두 집단간 연령, 발병연령, 증상이 조절되는데 걸린 시간에는 차이가 없었으나 평균 투여용량에서 lamotrigine 은 1.5±0.9 mg/kg/day, oxcarbazepine은 14.9± 5.8 mg/kg/day로 lamotrigine을 사용했을 때도 비슷한 효과를 얻을 수 있다는 결론을 얻었다. 결 론 : 본 연구를 토대로 한국인 소아청소년에서의 운동유발 운동이상증은 외국에서 선행된 연구들에서와 큰 차이가 없음을 알 수 있었고 또한 통상적으로 사용하는 oxcarbazepine 외에도 lamotrigine 이 적은 용량으로 비슷한 치료효과를 얻을 수 있다는 결과를 확인하여 치료약제 선택의 폭을 넓힐 수있었다.

Abstract

Purpose : Paroxysmal kinesigenic dyskinesia (PKD) is one of the movement disorders in which dyskinesia occurs in a part of the body by a sudden movement after a rest under a tension or a stress. This study was aimed to evaluate the clinical features of children and adolescents with PKD in Korea via analysing the patients who have treated in Department of Pediatrics, Kyungpook National University Hospital. Methods : A total of seven children with PKD was involved in the study and their medial records were retrospectively evaluated. Results : The mean age of the 7 subjects was 15.7 years (10.0-21.4 years old). The male to female ratio was 6:1. They presented with dystonia with the average duration of 10.5 seconds (3.5-17.5 seconds), which triggered by various sudden movements. No accompanying cormorbidities were noted. Their laboratory findings were unremarkable. Six of the patients, except one who refused treatment with medicine, responded well to medication and remained symptom free. The average time response to medication was 3.4 weeks (0.95- 7.81 weeks). They were of treated with either oxcarbazepine (n=4, 14.9±5.8 mg/kg/day) or lamotrigine (n=2, 1.5±0.9 mg/kg/day). There was no significant difference between two groups in terms of age, response, adverse events, and so on. Conclusion : This study showed that clinical features of Korean children with PKD are quite similar to those of other countries. They responded well to the medication. In addition, lamotrigine can be an alternative choice for the treatment.

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